1 病歷摘要
患者女，21 歲。 因左胸部皮膚萎縮、變硬伴左側乳 房發育不全 11 年，于 2015 年 8 月 24 日至我院皮膚科 就診。患者 11 年前左側胸部出現大片皮膚萎縮、變厚， 質地稍硬，并伴有色素沉著，皮損處皮膚可提起。 隨著 年齡增長皮損范圍緩慢擴大，自覺無不適癥狀。左側乳 房不發育，右側乳房發育正常。 患者既往體健，無藥物 及食物過敏史。否認遺傳病及傳染病，家族成員中無類 似疾病患者。 體格檢查：一般情況可。 皮膚科檢查：左胸部皮膚 萎縮，觸之質地稍硬，伴有明顯淡褐色色素沉著斑，此 處皮膚可提起，其上毛發較周圍皮膚無特殊；左側乳房 較對側明顯偏小（圖 1），其余均正常。 胸部 CT：左側乳 腺顯示不清（圖 2A）。 皮損組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，表 皮突不規則向下延伸，基底部色素明顯增加；真皮中、 上部小血管周圍少量至中等量以淋巴細胞為主的單一 核炎性細胞浸潤，皮下脂肪缺失（圖 2B、C）。 診斷：Becker 痣綜合征。 治療：與患者溝通后未予以特殊治療。
A、B：左胸部皮膚萎縮，伴有明顯淡褐色色素沉著斑，其 上毛發較周圍皮膚無特殊；左側乳房較對側明顯偏小 圖 1 Becker 痣綜合征患者胸部皮損
A：左側乳房發育不全；
B、C：表皮角化過度，棘層肥厚，表皮突不規則向下延伸，基底部色素明顯增加；真皮上、
中部小血管周圍少量至中量以淋巴細胞為主的單一核炎性細胞浸潤，皮下脂肪缺失（HE 染色 B：×40； C：×100） 圖 2 Becker
痣綜合征患者胸部 CT 像及皮損組織病理像
2 討 論
Becker 痣又稱色素性毛表皮痣，這種痣一般作為一 種單獨的皮膚病出現。 Becker 痣綜合征是 Becker 痣同 時并發同側乳房發育不全或其他皮膚肌肉骨骼異常[1]。 Becker 痣典型皮損一般多發生于胸部、背部及肩胛部， 也可見于下肢及臀部，多為單側，表現為單發的大小不 等的淺褐色至深褐色不規則色素沉著斑， 可隆起于皮 面，病變中央可輕度增厚、粗糙，病變表面毛發增多、增 粗， 顏色較深， 部分患者可無多毛或者有少量毛發增多。患者一般無自覺癥狀，部分自覺瘙癢。本例患者皮 損位于左胸部，皮膚萎縮、變硬，并伴有色素沉著斑， 符合 Becker 痣臨床表現。 Becker 痣皮損一般在兒童后期和青春期出現，多 發生于男性[2]。 本例患者為女性，相對男性較為少見，且 10 歲發病，為本病的好發年齡。 本例患者左側皮 損并發左側乳房發育不全， 符合 Becker 痣綜合征表 現。 目前認為，Becker 痣和乳房發育不良可以用激素 依賴性紊亂解釋，由激素受體活性的紊亂引發。 人體 乳房、乳暈和乳頭發育均是雌激素依賴的，其發育不 全是因為這些部位雄激素受體過量， 產生抵抗雌激 素作用[3]。 本病易誤診， 需與硬斑病及結締組織痣等相鑒 別。 硬斑病臨床表現也可為皮膚硬化、萎縮，但好發 于頭皮、額部、腹部和四肢。 本病皮損初為大小不等 的淡紅色、略帶水腫的斑疹，以后逐漸硬化呈淡黃色 或黃白色。 依據其典型臨床表現、組織病理、自身抗 體和影像學檢查可與之鑒別。 本例患者皮損處皮膚 萎縮，觸之稍硬，表面皮膚不光亮、緊繃，有明顯色素 沉著斑，結合組織病理檢查，不考慮硬斑病。 結締組 織痣患者分為不并發其他器官病變、 并發結節性硬 化癥及并發脆弱性骨硬化等幾種類型， 行皮損組織 病理檢查可與之鑒別。 本病一般不予以治療，如需治療一般分為 Beck－ er 痣和并發癥的治療。 Becker 痣主要予手術切除病變或者激光治療。 但目前認為無論手術或者激光治療， 都容易因切除不徹底而導致復發。 并發癥的治療主要 為乳房發育不全和骨骼肌肉異常，Hocn 等[4]報告 1 例患 者口服抗雄激素藥物治療 1 個月后，患側乳房增大，表 明抗雄激素治療能起一定作用。 另有研究報道采用脂 肪注入術治療 2 例 Becker 綜合征導致的乳房發育不 全，效果也較為良好[5]。 本例患者由于個人原因未予以 特殊治療，囑其密切隨訪，隨訪 3 個月病情無進展。
參考文獻略。