術中管理：
（1）麻醉誘導及維持：麻醉誘導及維持應盡量選擇不經肝腎代謝的藥物，如肌松藥可選擇順式阿曲庫銨。有研究報道，與間斷給藥比較，持續性靜脈泵注順式阿曲庫銨可提供更好的肌松效果且藥物總用量明顯降低，且由于肝移植手術對肌松程度需求較高，故本病例選擇術中持續性靜脈泵注順式阿曲庫銨。由于肝移植手術創傷相對較大，患者術后往往因鎮痛不夠表現為煩躁不安，嚴重影響患者預后，故術中及術后的鎮痛管理具有重要性，本病例選擇在術中持續靜脈泵注舒芬太尼替代瑞芬太尼，這與以往相關病例報道不同，主要原因為舒芬太尼為長效阿片類鎮痛藥，可為患者提供良好的鎮痛效果且對循環影響較小。
（2）氣道與呼吸管理：由于該患兒肝臟腫大硬化，伴有脾大和腹腔積液，可導致患兒腹內壓明顯升高，影響膈肌的移動和肺擴張，具有導致限制性通氣功能障礙的風險，故術中加用了PEEP5cmH2O。
（3）循環的管理：術中采用有創動脈血壓及CVP監測，密切關注患兒出入量，指導液體治療，并于門靜脈阻斷前、無肝期及門靜脈開放后使用血管活性藥物對癥處理，維持循環穩定。
（4）內環境穩定的管理：術中密切關注患兒動脈血氣的變化并及時對癥處理，尤其在無肝期頻繁監測患者血氣變化，維持其處于穩定狀態，有助于降低門靜脈開放后患者心律失常甚至心跳驟停的發生風險。
（5）凝血和血小板功能：由于異體血液制品的大量使用可明顯增加肝移植手術患兒術后并發癥的發生率及死亡率，故與以往凝血功能監測方法（PT、APTT、FIB、TT及血栓彈力圖）不同，本病例采用的Sonoclot凝血和血小板功能分析儀反映了凝血級聯及凝血系統全過程的綜合情況，更能直觀的反映出患兒術中凝血功能的變化情況，有針對性的對凝血功能的異常表現進行干預，減少血液制品的使用，且操作較簡單。
結合表1患兒無肝期及新肝期ACT明顯增加，顯示該時期患者血液中凝血因子缺乏，故選擇輸注新鮮冰凍血漿后患者ACT恢復至正常，雖然表1也顯示患者無肝期血小板功能明顯降低，但考慮患者新肝正常工作后，血小板功能有逐漸恢復，故并未輸注血小板處理，防止過度矯正凝血功能導致血栓形成。
（6）溫度管理：為防止低體溫增加患者代謝功能紊亂、凝血功能異常及心律失常等并發癥的發生風險，本病例主要采用在手術床上放置加溫毯、使用輸液加溫裝置及調節手術室溫度為23℃的方法維持患者體溫恒定，且體溫監測結果顯示患者術中未發生低體溫。
術后PICU隨訪。（1）繼續予以鎮靜、鎮痛、有創呼吸機輔助通氣，監測有創動脈血壓及CVP；（2）防治感染、抗排斥及免疫抑制治療、對癥支持治療，完善血常規、肝腎功電解質、DIC、床旁胸片及肝臟-門靜脈系超聲等檢查。結合患兒胸片及動脈血氣分析，患兒于術后當天順利脫機并拔除氣管導管。
綜上所述，Caroli病患兒親體肝移植在臨床上較少見，且由于疾病本身的病理生理改變，加上肝移植手術圍術期導致的循環、內環境、凝血功能及體溫等變化，致使圍術期麻醉管理具有一定挑戰性。術前需熟悉患兒相關檢查及意義，并對患兒進行全面評估，向患兒家屬交代麻醉手術過程中相關風險并制定相應麻醉方案，術中密切監測患兒各項生命體征變化，正確處理多系統功能紊亂，預防各種并發癥的發生，術后平穩過渡到重癥監護室行進一步治療。
來源：臨床麻醉學雜志,2020,36(11):1143-1144.