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  • 發布時間:2023-02-24 17:00 原文鏈接: Kennedy病的鑒別診斷及治療

      鑒別診斷

      一般在Kennedy病早期或不典型病例,應注意與下列疾病鑒別:

      新生兒型重癥肌無力

      其母均為重癥肌無力患者,此與母親血液中抗Ach受體抗體通過胎盤到達胎兒體內有關。一般于出生后即表現吸吮困難、哭聲無力、四肢運動減少等癥狀。多數患兒于2~6周內癥狀逐漸好轉,且用膽堿酯酶抑制劑治療有效。

      先天性肌張力不全(Oppenheim病)

      出生后出現肌張力低下,未見肌肉萎縮,肌電圖及肌肉活檢均無異常。

      進行性肌營養不良

      一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患兒中需注意與Duchenne型或Becker型肌營養不良進行鑒別。后者幾乎均有假性肥大征象,其血清CPK極高,特別在病程的早期階段,EMG和肌肉活檢均呈肌源性損害,故一般鑒別并不困難。SMA-Ⅳ型易與肢帶型肌營養不良和多發性肌炎等混淆,但從臨床表現、血清酶學、EMG以及肌肉活檢等方面的特點分析,也不難區別。

      治療

      目前尚無治療Kennedy病的特效方法。支持和對癥治療是Kennedy病的主要療法。應加強營養,注意提高機體抵抗力,積極預防呼吸道感染。可配合理療、針灸、按摩以及被動運動等方法,進行運動功能鍛煉并防止肢體攣縮。近年來,國外曾有應用神經干細胞治療Kennedy病(SMA)的動物實驗報道,根據他們的觀察結果表明,移植的干細胞可移行至受損的神經元區域,部分已分化為神經元。下一步將逐步進入臨床試驗,這將給Kennedy病的治療帶來新的希望。

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