Z姓患者，男，28歲，患有非缺血性心臟病D期伴休克">心源性休克（圖1）。盡管使用了最大劑量米力農，患者仍處于難治性休克狀態。植入左心室輔助裝置（LVAD），左心室負荷卸載后，病人心臟重構開始逆轉，左心室的結構和功能逐漸正常（圖2）。
圖1 患者有D期擴張型非缺血性心臟病，左室功能下降
備注：AO，主動脈；EDV，舒張末期容積；IVS，室間隔；IVSd，室間隔直徑；LA，左心房；LV，左心室；LVIDd，左心室舒張期內徑；LVPW，左心室后壁；LVPWd，左心室后壁尺寸；RA，右心房。
圖2 植入LVAD后患者左心功能恢復正常
在植入一年后，患者接受了恢復測試，LVAD停用并留在原位。對于這種情況，除非另有適應證，不使用抗凝藥物，患者接受長期阿司匹林抗血小板治療。LVAD停用一年后，患者出現短暫性腦缺血發作相關的視覺癥狀。廣泛的神經、心臟檢查都均未發現異常，患者開始接受抗凝治療。2個月后患者出現左下肢疼痛及跛行。體格檢查顯示左下肢血管搏動不能觸及。左髂外動脈血栓阻塞>75%，并延伸至左髂總動脈，左踝肱指數降低為0.56。
計算機斷層掃描血管造影顯示左髂總動脈、髂外動脈可見血栓，血管接近閉塞，延伸至髂內動脈起始處（圖3）。
圖3 腹部主動脈的計算機斷層掃描血管造影
經胸超聲心動圖顯示，左室心射血分數（LVEF）為50%，有回聲致密物附在LVAD流入套管上，提示為血栓。行經食管超聲心動圖檢查確認有一個可移動的多小葉致密團塊，提示已停用的LVAD流入套管上有1.4×0.7 cm的血栓。
患者的INR處于治療范疇，但多發性血栓形成讓我們考慮到遺傳性血栓形成可能是多發性血栓的原因。高凝檢查結果顯示凝血酶原基因突變陽性（G20210A突變為雜合子），狼瘡抗凝因子陽性。
進行血管外科手術切除髂動脈血栓，血栓病理證實有新鮮血液和纖維蛋白。由于套管上的血栓可移動，患者隨時有卒中風險，因此決定完全移除LVAD裝置。術后予肝素橋接，華法林治療使INR在2.5 ~3.5范圍內。3個月后，患者不再出現短暫性腦缺血發作癥狀，也未觀察到血栓栓塞性疾病的跡象，LVEF穩定維持在50%。
討論
心室輔助裝置由血液相容性生物材料制成，其通過結合纖維蛋白原、激活血小板和其他凝血酶原蛋白導致血栓形成。盡管對LVAD患者進行了專門的抗栓治療，但仍有8%-29%的患者因為設備、自身原因及治療管理相關因素發生血栓栓塞事件。4%-12%的LVAD患者患有高凝疾病，最常見的是抗磷脂綜合征、肝素誘導的血小板減少和第五凝血因子突變（Factor V Leiden）。20210 G到A凝血酶原遺傳變異的患病率為2％，并且此前尚未報道過可引起LVAD患者發生血栓形成事件。
在本案例中，裝置留在原位，通過一個小的右前微型開胸手術切除動力傳動系統并結扎流出道。這減少了術后恢復時間、住院時間，以及在需要進行LVAD或移植時的胸部再入時間。在心肌恢復后，本案例采用微創手術停用LVAD，而不是通過開胸手術進行全設備移除，降低了手術風險。在長期的LVAD支持下，流入套管通常會形成新內膜層，從而減少血栓形成。LVAD停用后晚期血栓形成非常少見，這是首次報道與LVAD套管血栓形成有關的凝血酶原基因突變案例。該患者在LVAD植入前或在LVAD支持下并未發生血栓栓塞并發癥。
綜上，雖然LVAD在原處停用是安全的，但需要對高凝狀態進行廣泛的篩查，患者的抗栓治療也應進行相應地調整。關于LVAD患者潛在的高凝狀態對血栓栓塞風險的影響，目前的研究結果并不一致，需要在更大的患者人群中進行探討。
參考文獻：Moemen Eltelbany, Ramesh Singh, Leonard Genovese, Palak Shah. Delayed Presentation of Thrombophilia After Left Ventricular Assist Device Deactivation for Reverse Cardiac Remodeling. Circ Heart Fail. 2020; 13:e007062. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.120.007062