患者，男，28歲，因“間斷頭痛4月余”于2016年2月22日收入四川省人民醫院神經外科。神經系統查體：雙下肢肌力4級，雙上肢肌力正常，四肢肌張力正常，其余未見異常。
入院行頭部磁共振成像（MRI）檢查示左側顳頂部見一腫塊影，呈分葉狀，大小約6 cm×6 cm×5 cm，T1WI呈稍長、長T1信號，T2WI呈稍長、長T2信號，可見較多血管流空影，增強掃描腫塊明顯強化，中央未見強化，腫塊與小腦幕緊貼（矢狀位增強掃描顯示），周圍輕度水腫，左側腦室受壓，中線右移。
患者于2016年2月29日在全麻下行“開顱左側顳頂部占位切除術”，術后病理診斷：血管周細胞瘤，WHO：Ⅱ級。免疫組織化學：Vimentin（+，灶性）、CK（－）、EMA（－）、CD34（－）、膠質纖維酸性蛋白GFAP（－）、Olig-2（小灶性+）、Nestin（－）、S-100（－）、SMA（－）、Desmin（－）、CgA（－）、Syn（－）、CD31（－）、Ki-67陽性率約15%。
討論
顱內血管周細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又稱血管外皮細胞瘤，顱內罕見，發病率約占中樞神經系統原發腫瘤的0.4%，可發生于任何年齡，發病高峰為38～45歲，男女比例約為1.4∶1。該腫瘤瘤細胞起源于圍繞在間葉毛細血管及毛細血管后微靜脈周圍的Zimmerman細胞，而非腦膜上皮細胞，瘤細胞呈彌漫生長，大小較一致，胞質不明顯，核多呈卵圓形，可見核的異型性，核仁不明顯，染色質中等密度，腫瘤細胞間有大量裂隙狀血管，內襯扁平內皮細胞；85%病例瘤細胞vimentin陽性，33%～100%CD34陽性且多為灶性弱陽性。HPC臨床表現主要取決于腫瘤的位置和大小，并無特異性。有文獻報道，該腫瘤具有侵襲性強、血運豐富、術中出血多、難以全切、易復發和轉移等特點。因此，術后隨訪和放射治療、化學治療對改善患者預后極為重要。
HPC多發生于顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近。其MRI表現如下：①腫瘤的大小和形態：大多數HPC腫瘤體積較大，呈分葉狀或不規則形；②與硬腦膜附著形式：HPC多與硬腦膜窄基底相連；③血管流空影：HPC血管流空影較多見；④腫瘤實質的T1WI及T2WI信號：HPC腫瘤實性部分T1WI信號相對較高，T2WI信號相對較低；⑤HPCDWI多表現為等低信號；⑥腫瘤強化程度及囊變壞死：MRI上HPC常見囊變壞死及明顯不均勻強化；⑦腫瘤鄰近顱骨破壞：HPC具有侵襲性生物學行為，可引起鄰近顱骨骨質破壞；⑧瘤周水腫程度：多見瘤周輕中度水腫；⑨HPC較少出現腦膜尾征。
本例患者為年輕男性，腫瘤細胞vimentin陽性，其MRI信號及發病部位與腦膜瘤相似，尤其是血管瘤型腦膜瘤，需與之鑒別。腦膜瘤瘤細胞來源于蛛網膜細胞，多呈類圓形及不規則形，以寬基底與腦膜相連且其內多見鈣化，罕見血管流空，瘤周腦膜尾征多見；腫瘤實性部分T1WI、T2WI多呈等信號、DWI呈略高信號；增強掃描腦膜瘤常呈明顯均勻強化，少見囊變壞死；鄰近骨質多為增生硬化表現。此外，影像學上顱內血管周細胞瘤還需與孤立性纖維瘤、實質型血管母細胞瘤、神經鞘瘤等鑒別。
HPC屬惡性腫瘤，MRI檢查的主要目的在于明確病變部位、內部結構、侵犯范圍及與周圍組織器官的關系，確診仍然依靠病理學檢查。放射科醫生及臨床醫生應加強對本病的認識，早診斷、早治療，對提高患者生存質量，改善患者預后意義重大。