1 臨床資料
患者女， 39 歲，右側軀干、上肢皮疹漸增多不伴 癢痛1 年。患者1 年前于右側軀干出現小片狀皮膚 萎縮，有淺灰色色素沉著，數量逐漸增多，呈線狀分 布趨勢，無主觀痛癢等癥狀。后皮疹拓展至右側頸 肩部、上肢及腹部。大多數皮疹不超過軀干中線，僅 腹部對側進中線處可見散在數個萎縮斑。皮膚科情 況:右側頸肩部、背部，上肢近心端，腰腹部可見線狀 分布萎縮斑片，直徑約0. 5 ～2 cm 大小，可見淺灰色 色素沉著( 圖 1 ～ 3) 。淺部淋巴結無腫大。胸部 X 線檢查未見肺部纖維化改變，腹部超聲檢查未見占 位性病變，免疫全項檢查自身免疫抗體 ANA、SCl-70 等自身抗體均陰性。背部皮損組織病理示: 表皮基 本正常，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤，真皮膠原無明顯增厚，小汗腺等附屬器 數量無明顯減少，脂肪層未見炎癥( 圖 4) 。彈力纖 維染色:彈力纖維分布正常( 圖5) 。診斷: Moulin 線 狀皮膚萎縮。囑患者密切觀察，定期隨訪。
2 討論
Moulin 線狀皮膚萎縮( linear atrophoderma of Moulin，LAM) 為一種沿 Blaschko 線分布的萎縮性皮 膚病，并不出現硬化或彈力纖維的減少或變性，發病 原因不明，被認為與伯氏疏螺旋體感染無關。 LAM 具有如下特點: 好發于兒童及青少年，但 也可發生于成人，具有一定的自愈性; 皮疹為 Blaschko 線分布走行，提示其與皮膚嵌合現象相關; 皮 損多為小片狀境界清晰萎縮斑片，表面有色素沉著; 多數為單側分布，不超過軀干中線，但也可波及對側出現雙側發病［1］。組織活檢并不出現明顯的萎縮 硬化，部分學者認為其與脂肪等皮下組織的萎縮相 關［2］;大多數皮損發生前缺乏炎癥階段，組織活檢 也未見明顯的炎癥反應，盡管有少數學者報道經歷 炎性階段的 LAM，并因此提出 LAM 具有炎性與非 炎性兩種不同亞型［3］。 LAM 在臨床與組織學上與特發性皮膚萎縮( atrophoderma of pasini and pierini) 有很多相似之處，部 分觀點認為 LAM 為特發性皮膚萎縮線狀分布的亞 型，但二者是否確為同一疾病在不同著作及文獻中 存在爭議［4］。線狀硬斑病亦可出現單側線狀的特 點，但是其組織學上可以出現明顯的真皮萎縮、膠原 硬化、附屬器結構減少或消失，晚期可以出現下方的 肌肉或骨骼萎縮，當皮損跨越關節時常可造成肢體 運動障礙或畸形。有學者提出三種疾病可能呈現譜 系改變［5］，但 LAM 臨床多為良性過程，并不出現晚期硬化改變，故應有別于另外兩種疾病［6］。 LAM 缺乏有效治療手段，青霉素、糖皮質激素 等均被證明無明顯療效，甲氨喋呤的治療對部分病 例可能有效，但仍存爭議。考慮到 LAM 多呈現良性 病程經過，對運動機能也并不造成影響，故并不推薦 過于激進的治療方案。
參考文獻略。