病例女，58歲，因“四肢麻木乏力3年，伴腹脹2年入院”。3年前患者無明顯誘因出現四肢麻木乏力，持續不能緩解，以雙肘、雙膝關節以下為主。2年前開始出現腹脹，當地醫院檢查發現腹水，給予利尿對癥治療，后因心包積液、腹水多次于我院治療，腹脹有所緩解，仍有反復，四肢麻木乏力癥狀未見明顯改善。患者自起病以來，體質量減輕約4kg。
2013年發現甲狀腺功能減低，口服優甲樂治療。入院查體：體溫36℃，心率85次/min，呼吸20次/min，血壓118/73mmHg（1mmHg≈0.133kPa），全身皮膚色黑，心肺查體無異常，腹部膨隆，無壓痛、反跳痛，液波震顫陽性，肝脾肋下未及，雙下肢中度凹陷性水腫，四肢肌力4+級，肌張力正常，病理征陰性。
實驗室檢查（括號內為正常參考范圍）：血常規：血紅蛋白97（113~151）g/L；血生化：氨酸">丙氨酸氨基轉移酶、天門冬氨酸氨基轉移酶、堿性磷酸酶、肌酐正常，葡萄糖11.1（3.9~6.1）mmol/L，血鈣2.15（2.15~2.57）mmol/L，血磷1.00（0.81~1.55）mmol/L；甲狀腺功能：促甲狀腺激素7.32（0.27~4.20）IU/mL，游離甲狀腺激素0.64（0.93~1.70）ng/mL，游離三碘甲狀腺原胺0.89（2.0~4.4）pg/mL；尿本周蛋白陰性；血輕鏈：輕鏈λ803（313~723）mg/dL；尿輕鏈：輕鏈κ8.71（<1.85）mg/dL；免疫球蛋白M3.27（0.46~3.04）g/L；腫瘤標記物：AFP、CEA、CA125、CA199均正常；甲狀旁腺激素15.11（15~65）pg/mL。眼底檢查：雙眼視乳頭水腫。
胸腹部CT：①雙側胸腔積液；②心包積液；③大量腹、盆腔積液；④脾大；⑤右側髂骨、髖臼骨質密度增高，內見囊狀低密度影（圖1）。
圖1CT平掃：右側髂骨、髖臼骨質密度增高，內見囊狀低密度影，表現為以硬化性骨病為主的混合性改變。
骨髓細胞形態學分析：①未見惡性細胞浸潤骨髓象；②漿細胞易見（占3.0%）。骨髓病理：粒系、紅系、巨核系增生。肌電圖：周圍神經受損。全身骨顯像：靜脈注射示蹤劑99mTc-MDP740MBq，2h后行全身前位及后位骨靜態平面顯像。全身骨顯像異常清晰，顱骨、脊柱骨、胸骨、雙側鎖骨、肩胛骨、前后肋骨、骨盆及四肢骨異常核素分布濃聚灶，雙腎及膀胱未顯影，呈超級骨影像（圖2）。
圖2全身骨顯像：全身骨骼呈均勻、對稱性異常濃聚，軟組織分布極低，雙腎不顯影，呈超級骨顯像表現。
臨床診斷為POEMS綜合征，給予免疫抑制、利尿、控制血糖等治療。出院后隨訪1年，患者上述癥狀明顯改善。
討論
超級骨顯像是指全身骨骼影像中顯像劑分布呈均勻、對稱性異常濃聚，骨骼顯影異常清晰，軟組織分布極低，雙腎和膀胱不顯影或者隱約顯影，常見于惡性腫瘤的廣泛骨轉移和代謝性骨病患者，骨髓纖維化癥也有少量的相應報道。
POEMS綜合征是一種與漿細胞病有關的少見多系統病變，臨床癥狀以多發性周圍神經病變（P）、臟器腫大（O）、內分泌病變（E）、M蛋白（M）和皮膚改變（S）為主要特征，其病因及發病機制目前尚不清楚。可能與血管內皮生長因子（Vascular endothelial growth factor，VEGF）、促炎性細胞因子及人類皰疹病毒8感染等有關，尤其是VEGF的水平與該病的活動程度相關。
目前對于POEMS的診斷國內外并無統一的標準，較為普遍接受的是Dispenzieri等于2003年提出的診斷標準，具備2條主要標準及至少1條次要標準，或者符合1條主要標準及至少3條次要標準即可診斷。主要標準有：①多發性神經病變；②單克隆漿細胞增殖異常。次要標準有：①硬化性骨病；②Castleman癥群；③臟器腫大（肝、脾或淋巴結腫大）；④水腫（內臟器官或外周水腫）；⑤內分泌病變；⑥皮膚改變（多毛、色素沉著等）；⑦視盤水腫。
2014年，Dispenzieri更新了診斷標準，新的診斷標準強調了VEGF診斷作用，但目前VEGF水平的檢測未標準化，且很多醫院尚未開展，因此現階段POEMS的診斷仍以2003年標準為主。本例患者為58歲女性，以周圍神經癥狀、水腫癥狀為著，血λ輕鏈高于正常，結合眼底、內分泌（甲狀腺功能減低和糖尿病）、脾大、骨骼及皮膚改變，符合POEMS綜合征的診斷標準。
POEMS綜合征骨骼病灶主要以硬化性骨病為主，或以硬化性骨病為主的混合性改變，極少數以溶骨性改變為主。約95%的POEMS綜合征患者伴有硬化性骨病變，累及部位以中軸骨為主（如骨盆、脊柱）。POEMS綜合征骨性病變骨顯像一般表現為放射性濃聚，與皮質骨硬化和骨膜新生骨的形成有關。
有研究發現POEMS綜合征骨顯像除了呈放射性濃聚，且常伴四肢關節對稱性濃聚。目前研究顯示VEGF升高是POEMS綜合征特征性的血清標志物，POEMS綜合征骨顯像表現為超級骨可能與患者VEGF水平高表達有關，而VEGF對成骨細胞的分化有重要作用，從而造成全身骨病變。
本例患者右側髂骨、髖臼骨質密度增高也佐證了硬化性骨病的存在。該患者的超級骨顯像需與惡性腫瘤的廣泛骨轉移及代謝性骨病相鑒別。骨轉移引起的超級骨顯像往往有惡性腫瘤病史，其顯像特點為中軸骨彌漫性、不均勻性攝取增加，放射性濃聚呈“補丁樣”改變，且常伴有堿性磷酸酶水平的升高，因此與本例患者不相符；代謝性骨病超級骨顯像特點為長骨與中軸骨攝取增加，關節周圍顯影增加，多呈對稱性改變，可見黑顱、肋軟骨“串珠癥”、胸骨“領帶癥”改變，且常有甲狀旁腺功能、鈣磷代謝紊亂改變，雖該患者超級骨顯像表現與代謝性骨病相似，但甲狀旁腺功能、肌酐、血鈣、血磷水平正常，因此也除外了代謝性骨病可能。
綜上所述，POEMS綜合征是導致超級骨顯像的一個罕見原因，臨床上遇到超級骨顯像時，除了考慮惡性腫瘤的廣泛轉移和代謝性骨病可能外，還應想到少見病變POEMS綜合征的可能。