1 臨床資料
患者女，36 歲，反復全身皮疹伴瘙癢 3 個月。3 個月前無誘因于全身出現風團，伴輕度瘙癢，伴脫 發。皮疹可自行消退( 2 ～ 5 d 左右消退) ，未重視。 后皮疹反復發作，主要表現為環形紅斑、風團及色素 沉著。患者間斷就診外院，診斷為 “蕁麻疹”，予“抗組胺、止癢及中 藥”等治療，皮疹于緩解及發作中 交替進行。病程中無眼痛、視物模 糊，無發熱、關節痛，無口腔潰瘍， 無光敏等。就診本科完善 ANA 抗 體譜后，以“紅斑狼瘡”收入院。患 者既往體健，工作環境中有長期化 學物質( 主要為重金屬及輕金屬) 接觸史。體檢: 系統檢查未見明顯 異常。皮膚科情況: 面頸部( 圖 1) 、 軀干、四肢見多發、密集分布、大小 不等淡紅色至暗紅色半環形、環形 紅斑，邊緣稍水腫隆起; 并見散在 風團，伴色素沉著; 皮疹以雙下肢 為甚( 圖 2) ; 頭發較稀疏。輔助檢 查: 血常規 WBC 4. 58 × 109 /L，ＲBC 3. 72 × 1012 /L，Hb 110. 00 g /L，PLT 74. 00 × 109 /L; 尿液檢查正常; 免疫 球蛋白、單項補體: IgG 16. 10 g/L， IgA 3. 640 g/L，C3 0. 36 g/L，C4 0. 03 g /L; ANA 抗 體 譜: ANA 1 ∶ 320 ( + ) ，抗 SSA 抗體( + ) ，抗 SSB 抗 體( + ) ，抗 Ｒo-52 抗體( + ) ; 心磷 脂抗體檢測( － ) 。皮損組織病理 示: 角栓形成，表皮輕度萎縮。表 皮部分缺失，輕度海綿水腫; 灶性 基底細胞液化變性、色素失禁; 真 皮淺層及附屬器周圍見密集淋巴 細胞、組織細胞浸潤( 圖 3) 。眼底 照相: 右眼視盤高度水腫，邊界模 糊( 圖 4) ; 左眼視盤邊界欠清，色紅 ( 圖 5) 。OCT: 雙眼視盤隆起增厚( 水腫) 。VEP: 右 眼峰時較左眼延遲，振幅下降。視野檢查: 右眼下方 視野缺損。診斷: SCLE 伴視神經病變。治療: 口服 醋酸潑尼松片 30 mg，1 次/ d、雷公藤 20 mg，3 次/ d。 住院期間患者突感右眼視物模糊，間斷出現新發皮疹。請眼科會診后診斷為“雙眼缺血性視神經病 變”。予甲強龍 500 mg 靜脈滴注，1 次/ d 治療，連續 3 d 后改為口服醋酸潑尼松片 60 mg，1 次/ d。20 d 后患者全身皮疹消退，無新發皮疹，右眼視物模糊明 顯改善。目前仍在隨訪中。
2 討論
紅斑狼瘡( LE) 是一種經典的自身免疫性疾病， 屬病譜性疾病，多器官累及。該患者缺乏 SLE 的特 征性表現，主要表現為環形紅斑及風團樣皮疹、血小 板減少及輕度貧血，以低補體血癥及自身 ANA、SSA 抗體陽性，符合 SCLE( 亞急性皮膚型紅斑狼瘡) ，特 殊之處是并發視神經病變。本例患者需與低補體性 蕁麻疹性血管炎( HUV) 相鑒別。HUV 是一種多器 官受累的蕁麻疹性血管炎，病理特點為白細胞碎裂 性血管炎。HUV 的發病機制尚不明確。1982 年 Schwartz 等［1］制定了低補體性蕁麻疹性血管炎的診 斷標準。該患者滿足 2 條主要標準中的 1 條: 低補 體血癥; 滿足 6 條次要標準中 1 條: 眼部炎癥，故暫 不考慮 HUV。HUV 和 SLE 具有相似的免疫學［2］、 臨床及實驗室特征。50% HUV 患者符合 SLE 的診 斷標準，可以伴隨于 SLE，HUV 屬于 SLE 的一種少 見亞型［3］。HUV 患者可演變為 SLE［4］。患者滿足 2012 年 SLICC 分類標準［5］中的 5 項標準: ①亞急性 皮膚型紅斑狼瘡; ②非瘢痕性脫發; ③PLT 74. 00 × 109 /L; ④ANA 1∶ 320 陽性; ⑤C3 0. 36 g /L，C4 0. 03 g /L。低補體蕁麻疹性血管炎與 SLE 有較多的重 疊，患者滿足 SLICC-12 SLE 分類標準。患者既往體 健，無高血壓、糖尿病等病史，抗磷脂抗體陰性、傳染 病三項陰性，可排除由糖尿病、高血壓、傳染病、抗磷 脂抗體綜合征等疾病所致的眼部病變。考慮雙眼缺 血性視神經病變可能與 SLE 相關。約 1 /3 的 SLE 患者有眼部受累，SLE 幾乎可累及眼部的所有結構， 但以視神經病變為 SLE 的眼部表現較少見［6］。眼 部紅斑狼瘡可發生在 SLE 的任何階段，與病程長短 及全身癥狀表現不完全平行［7］。SLE 可通過血管 炎、血管閉塞引起視網膜損害，血管炎可發生于小動 脈或小靜脈［8］。Hackett 等［9］報道了狼瘡性血管炎 導致局灶性缺血性視神經病變的組織病理學證據。 Jabs 等［10］研究了 7 例 SLE 視神經病變的患者，他們 認為視神經病變由視神經小血管閉塞引起，較輕的 患者在輕度缺血的基礎上出現脫髓鞘，較重的患者 出現軸突損傷和壞死。SLE 相關視神經病變的發病 機制可能為局灶性血栓栓塞伴軸突壞死，或免疫復 合物沉積、補體激活介導的血管炎［11］。缺血性視神 經病變一般表現為雙側，伴視野缺損、視盤腫脹［12］。 單側視神經病變大多與抗磷脂抗體所致的局灶性血 栓形成相關［13］。本例患者為 SLE 合并雙眼缺血性 視神經病變，抗磷脂抗體陰性，經激素聯合免疫抑制 劑治療后視力恢復尚可。因此，考慮患者的缺血性 視神經病變可能由免疫復合物介導的血管炎所致， 而不是由抗磷脂抗體相關的栓塞性疾病繼發的視神 經損傷。
參考文獻略。