病因不明，但目前認為是一種在結締組織和間質的原發性障礙基礎上而產生的腺組織和粘膜方面的繼發性病變，同類風濕病一樣，是一種累及外分泌腺的慢性自身免疫性炎癥病變。
本征為慢性病程，以中年以上絕經期間的女性較多，約占90%，平均年齡50歲，在男性發病年齡平均為47歲，有家族發生傾向。近年來有報道兒童發生本征者，平均發病年8.2歲。病理組織形態上表現為圓形細胞浸潤、腺組織萎縮和結締組織增生。
