艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發展的后果。房、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病,可由原來的左向右分流,由于進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈阻塞性病變,出現右向左分流,皮膚粘膜從無青紫發展至有青紫時,既稱為艾森曼格綜合征。