Amicus新藥獲FDA頒發快速通道資格
Amicus Therapeutics宣布，美國FDA宣布為其在研新藥migalastat頒發了快速通道資格（Fast Track），旨在加速它的開發與審評流程。這也意味著Amicus的這款新藥離患者又近了一步！ Migalastat是一款有望給罹患罕見法布里病的患者帶來生活轉機的新藥。法布里病是一種進展性的遺傳病，患者體內的一種酶會出現缺陷，導致溶酶體貯積的異常，從而帶來一系列嚴重的癥狀——患者的組織內會積累一種特殊的脂類。隨著它在中樞神經系統、心臟、腎臟等組織的累積，患者會出現中風、心臟病、乃至腎臟衰竭等問題。因此，法布里病的患者急需一款能夠控制他們病情的新藥。 由Amicus帶來的migalastat正是這樣一款新藥產品。它能將人體內缺陷的酶進行穩定，從而幫助清理在組織內積累的代謝底物，改善病情。在兩項關鍵的3期臨床試驗中，migalastat都取得了很好的療效——無論對于初治患者（FACETS試驗）或從酶替代療法......閱讀全文
加拿大首次利用基因療法治療法布里病
法布里病（Fabry），或稱α-半乳糖苷酶A（一種溶酶體水解酶）缺乏癥，是一種罕見的X染色體上基因異常導致的遺傳性疾病。因體內負責制造α-半乳糖苷酶A的基因缺陷，造成體內糖鞘脂代謝障礙，不斷堆積在細胞質及溶體中，引發腎臟、心臟和大腦等多處器官病變，嚴重時可能造成死亡。全球法布里病患者總數約50
布病怎么檢查
布病確診的話，是需要去醫院做個抽血化驗檢查的，做個凝結試驗檢查，再根據癥狀分析，可以確診的，常見的癥狀有反復的發燒，肌肉及關節疼痛，多汗等癥狀。
如何預防布氏病？
避免接觸感染動物的體液、組織或分泌物。 特別是不要直接接觸病畜的血液、胎盤、尿液等，并且在處理生肉或動物組織時一定要小心。 食用肉類時要徹底煮熟。 這可以殺死可能存在的細菌，減少感染的風險。 注意個人衛生，勤洗手。 特別是在接觸動物或其產品后，要及時清洗雙手。 對于從事畜牧業的人員，應采取
勞里法的概念
中文名稱勞里法英文名稱Lowry method定 義勞里(O.H.Lowry)于1951年建立的方法，即將蛋白質中酪氨酸、色氨酸殘基與福林酚試劑的呈色反應以及肽鍵與銅離子的雙縮脲反應相結合的蛋白質定量比色法。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），方法與技術（二級學科）
什么是布ELISA法？
（C－ELISA） C－ELISA（Cloth-ELISA）是加拿大學者Blais,B. W.等于1989年建立的一種新型免疫檢測技術。該方法是以疏水性聚脂布（Hydrophobic Polyester Cloth）即滌綸布為固相載體，這種大孔徑的的疏水布具有吸附樣品量大，可為免疫反應提供較大的表面
什么是布魯菌病？
布魯氏菌病在國內，羊為主要傳染源，牧民或獸醫接羔為主要傳播途徑。皮毛、肉類加工、擠奶等可經皮膚黏膜受染，進食病畜肉、奶及奶制品可經消化道傳染。不產生持久免疫，病后再感染者不少見。 1.傳染源 羊在國內為主要傳染源，其次為牛和豬。 2.傳染途徑 牧民接羔為主要傳染途徑，獸醫為病畜接生也極易
布氏桿菌病的介紹
布氏桿菌感染（90%） 布氏桿菌首先感染家畜，家畜臨床表現不明顯，但懷孕的母畜則極易引起流產或死胎，所排出的羊水，胎盤，分泌物中含大量布氏桿菌，特別有傳染力，而其皮毛，尿糞，奶液中均有此菌，排菌可長達三個月以上，人通過與家畜的接觸，服用了污染的奶及畜肉，吸入了含菌的塵土或菌進入眼結合膜等途徑，
布氏桿菌病的檢查
⑴血像：白細胞計數正常或偏低，淋巴細胞相對增多。 ⑵細菌學檢查：血，骨髓，尿均可作培養，早期血，骨髓培養陽性可達70%～80%。 ⑶血清學檢查： ①血清凝集試驗，病程2周以上可陽性，效價在1∶100以上，兩次測定效價成倍上升，有助診斷。 ②補體結合試驗，效價在1∶10以上為陽性。 ③抗
布魯氏菌人間布病診斷標準
（1）流行病學 發病前病人與家畜或畜產品、布魯菌培養物有密切接觸史，或生活在疫區的居民，或與菌苗生產、使用和研究有密切關系者 。 （2）臨床表現 岀現持續數日乃至數周發熱（包括低熱）、多汗、肌肉和關節酸疼、乏力兼或肝、脾、淋巴結腫大和睪丸腫大等可疑癥狀及體征。 （3）實驗室檢查 布病玻
布ELISA法的主要程序
⑴ 首先把抗布氏桿菌的血清包被（吸附）在聚脂布上，并經洗滌及封閉；⑵ 加被檢樣品并于室溫下感作30分鐘，然后洗5次；⑶ 加酶標記的抗布氏桿菌抗體，于室溫下感作30分鐘，然后洗滌5次；⑷ 加入底物液顯色；⑸ 測定OD值。
關于人間布病診斷標準介紹
（1）流行病學 發病前病人與家畜或畜產品、布魯菌培養物有密切接觸史，或生活在疫區的居民，或與菌苗生產、使用和研究有密切關系者 [5] 。 （2）臨床表現 岀現持續數日乃至數周發熱（包括低熱）、多汗、肌肉和關節酸疼、乏力兼或肝、脾、淋巴結腫大和睪丸腫大等可疑癥狀及體征 [5] 。 （3）實
人得了布病是什么癥狀
答：人患布病后，癥狀主要有發熱、多汗、生殖系統炎癥、疼痛（主要是大關節、肌肉最為明顯）、乏力等，嚴重的喪失勞動能力。在我國的不同地區，人們根據布病特點起了不少的名字。有的地方老百姓因布病病期長，稱布病為“千日病”；有的地方因患布病后全身無力，不能干活，整天懶洋洋的，人們將布病稱為“懶漢病”、“蔫巴病
布氏病的癥狀有哪些？
布氏病的癥狀包括高熱、波浪熱、關節疼痛、肌肉疼痛、淺表淋巴結腫大、乏力、頭痛、盜汗、以及可能出現的皮疹和肝脾腫大等。 急性感染可能表現為發燒、肌肉疼痛、關節疼痛，而慢性感染則可能伴有乏力、多汗、失眠、全身疼痛以及抑郁等。
如何預防布氏病的發生？
避免接觸感染動物的體液、組織或分泌物。 在處理生肉或動物組織時一定要小心，穿著防護服、戴口罩、手套等，減少直接接觸動物的機會。 食用肉類時要徹底煮熟。 這可以殺死可能存在的細菌，減少感染的風險。 注意個人衛生，勤洗手。 特別是在接觸動物或其產品后，要及時清洗雙手。 對于從事畜牧業的人員，應
科布內氏病的概述
“科布內氏病”（epidermolysis bullosa，EB）由Koebner在19世紀晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病。內臟器官也可累及。臨床上病情表現出極大
科布內氏病的檢查
單純性科布內氏病癥的分子病理生理學：角蛋白多肽的突變位點與單純性科布內氏病癥的嚴重性之間有密切關系。D-M型角蛋白突變位于多肽中央螺旋桿區的氨基（1A）或羥基（2B）端，K型突變的位置較傾向于桿區的中央部分，W-C型突變位置經常或者位于桿區的非螺旋連接（L12）區，或位于K5的前端。
布氏桿菌病的鑒別診斷
①化膿性脊柱炎：起病急，高熱不呈間歇性，全身 中毒癥狀重，白血球總數可達2萬/mm3以上及中性白血球數增加，血培養陽性，椎旁膿腫或髂窩膿腫出現較早，將抽出的膿液進行細菌學的檢查即能明確診斷，X線上表現骨破壞多于修復。 ②脊柱結核：發病慢，低燒盜汗，無其他關節痛，血沉快，結核菌素皮內的試驗呈強
布病的潛伏期多久？
布病的潛伏期通常為1-3周，平均為2周。 布病，也稱為布魯氏菌病，是一種由布魯氏菌引起的動物源性傳染病。感染途徑主要包括接觸傳播、消化道傳播以及呼吸道傳播。在潛伏期內，感染者可能不會表現出任何癥狀，但仍然有可能將病菌傳播給他人。
布病是如何檢測出的
特別提醒的是，如果自己家養羊，在母羊產羔期間，如果遇到難產和流產以及死胎的羔羊，最好不要直接用手接觸，因為這樣的流產羔被稱為“布魯氏菌的囊袋”，也就是說，流產羔對人的傳染性更強，主要是通過皮膚黏膜和呼吸道感染，一般布魯氏菌在人體內的潛伏期是1--3周，平均2周。如果出現了發燒、乏力、出汗、關節游走性
布ELISA法的操作程序
（C－ELISA） C－ELISA（Cloth-ELISA）是加拿大學者Blais,B. W.等于1989年建立的一種新型免疫檢測技術。該方法是以疏水性聚脂布（Hydrophobic Polyester Cloth）即滌綸布為固相載體，這種大孔徑的的疏水布具有吸附樣品量大，可為免疫反應提供較大的表面
布ELISA法的操作程序
（C－ELISA） C－ELISA（Cloth-ELISA）是加拿大學者Blais,B. W.等于1989年建立的一種新型免疫檢測技術。該方法是以疏水性聚脂布（Hydrophobic Polyester Cloth）即滌綸布為固相載體，這種大孔徑的的疏水布具有吸附樣品量大，可為免疫反應提供較大的表面
聯合國艾滋病規劃署發布:世界正在終結艾滋病快速通道上
在12月1日“世界艾滋病日”前夕，聯合國艾滋病規劃署發布名為《聚焦地區與人口：在2030年終結艾滋病的快速通道上》報告稱，世界正行進在2030年終結艾滋病的快速通道上。 聯合國艾滋病規劃署日前發布的這份報告提到，過去15年里全球應對艾滋病取得顯著進展。據估算，2014年全球新增艾滋病
科布內氏病的流行病學
科布內氏病癥依其透射電鏡下水皰形成的水平可分為3大類（見表1）。真皮-表皮交界區內編碼蛋白的不同基因突變提供了臨床上不同亞型間表現不同的分子基礎。單純型科布內氏病癥的表皮松解水平在基底細胞層，是基底細胞角質蛋白基因KRT5和KRTl4突變的結果。交界型科布內氏病癥的組織松解發生在真皮表皮基底膜的
兒童藥研發應有快速通道
“相關研究數據顯示，我國3500種化學藥品制劑中，供兒童使用的不足60種，90%的藥品沒有兒童劑型。”全國政協委員、首都醫科大學附屬北京安貞醫院小兒心臟中心主任劉迎龍在3月5日的全國政協醫衛組小組討論會上表示，目前多數兒童用藥缺乏兒科臨床研究資料，數量很少，藥企生產也不積極。 “在小兒心臟
現擠牛奶患“布病”風險高
現擠現賣的牛、羊奶成為市民眼中“新鮮有營養”的代名詞，其中存在的隱患卻鮮有人知。昨日，芝罘區疾控中心對確診的布病病例進行流行病學調查時發現，長期飲用這種“新鮮”牛羊奶的背后伴隨著布病感染的高風險。 記者從芝罘區疾控中心傳防科了解到，近日，醫護人員調查時發現，部分布病病例是因食源性途徑而感染，
布魯菌病的檢查方式介紹
1.周圍血象 白細胞計數正常或稍偏低，淋巴細胞相對或絕對增多。血沉在急性期增速，慢性期亦偏高。貧血不清，僅見于嚴重患者或有延徒性病灶者。 2.細菌培養 需時較長，4周后仍無生長方可放棄。骨髓培養的陽性率高于血液，慢性期尤然。急性期陽型患者的血培養陽性率可達60%～80%。 3.免疫學試驗
布魯菌病有哪些發病特點
布魯菌病是由布魯氏桿菌引起的人畜共患性急性或慢性傳染病，又稱波狀熱。臨床上以持續不規則發熱、多汗、關節痛、肝脾腫大、易反復發作為特點。本病以春末夏初多見，好發于青壯年。病畜為主要傳染源，傳播途徑有接觸感染及經消化道、呼吸道感染，人群普遍易感，病后有一定的免疫力。本病的潛伏期1周至2月不等，平均2周。
科布內氏病的預后介紹
1.單純型科布內氏病癥（EBS），盡管一些患者水皰非常嚴重，但很少危及生命。因為局限性皮膚屏障功能喪失，易于繼發感染。皰疹樣科布內氏病癥是最嚴重的一型，因為水皰裂隙位于表皮內，愈后不留瘢痕。指（趾）甲可能脫失，但通常可再生。 2.營養不良型科布內氏病癥的隱性遺傳型臨床表現多樣。嚴重型損害具致殘
關于布魯氏桿菌病的簡介
布魯氏桿菌病（brucellosis）簡稱布病，又稱地中海弛張熱，馬耳他熱，波浪熱或波狀熱，是由布魯氏菌引起的人畜共患性全身傳染病，其臨床特點為長期發熱、多汗、關節痛及肝脾腫大等。人感染布氏桿菌后，病菌在人體中產生菌血癥和毒血癥，累及各個器官，慢性期多侵及脊柱和大關節。運動系統除侵及脊柱外還可侵
預防布魯氏桿菌病的簡介
在我國推廣以“檢疫、免疫、捕殺病畜”的綜合性防治措施，同時針對疾病流行的三個環節采取相應措施，已使人間發病率由1980年的0.07/10萬下降到1989年的0.03/10萬。 1、管理傳染源 對牧場、乳廠和屠宰場的牲畜定期衛生檢查。檢出的病畜，及時隔離治療，必要時宰殺之。病畜的流產物及死畜必