特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的概述
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也稱原發性獲得性無丙種球蛋白血癥或多變的未分類的抗體缺乏性疾病。屬于原發性體液缺陷病。......閱讀全文
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的概述
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也稱原發性獲得性無丙種球蛋白血癥或多變的未分類的抗體缺乏性疾病。屬于原發性體液缺陷病。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的發病機制
發病機制還不清楚，分子遺傳學研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區域的補體4A基因(C4A)有關。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的輔助檢查
組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的鑒別診斷
多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者，臨床上表現為對化膿 性細菌高度易感，反復發生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發病可導致慢性 進行
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的臨床表現
多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。 臨床上表現對化膿性細菌高度易感，反復發生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發病可導致慢性進行性
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的并發癥
患者常易發生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE、白癜風血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等健康搜索一部分患者可并發胸腺瘤。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的輔助檢查及診斷
輔助檢查 組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 診斷鑒別 多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的病因及發病機制
病因： 原因不明，無明顯的遺傳傾向，也有同一家族幾位同患本病的報道。 發病機制 發病機制還不清楚，分子遺傳學研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區域的補體4A基因(C4A)有關。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的實驗室檢查
免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細胞后可出現增大、分裂、形成粗面內質網和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA遠低于正常，IgG含量為0.1～2.0g/L健康搜索，大部分患者IgD正常
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的流行病學
多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷。男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。目前沒有其他相關內容描述。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的發病機制及臨床表現
發病機制 發病機制還不清楚，分子遺傳學研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區域的補體4A基因(C4A)有關。 臨床表現 多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。 臨
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的臨床表現及并發癥
臨床表現 多數10～30歲發病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。 臨床上表現對化膿性細菌高度易感，反復發生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發病可導
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細胞后可出現增大、分裂、形成粗面內質網和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA遠低于正常，IgG含量為0.1～2.0g/L健康搜索，大部分
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的并發癥及實驗室檢查
并發癥 患者常易發生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE、白癜風血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等健康搜索一部分患者可并發胸腺瘤。 實驗室檢查 免疫學檢查：一部分患者可并發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原
特發性生長激素缺乏癥介紹
占此類病人的絕大多數,其具體原因尚不十分清楚。現有的資料表明,大多數特發性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少，一些尸檢資料發現，垂體前葉內有足夠的生長激素細胞數目與相當的細胞內生長激素儲存，這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應良好。GHRH不僅能促使垂
什么是特發性生長激素缺乏癥？
占此類病人的絕大多數,其具體原因尚不十分清楚。現有的資料表明,大多數特發性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少，一些尸檢資料發現，垂體前葉內有足夠的生長激素細胞數目與相當的細胞內生長激素儲存，這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應良好。GHRH不僅能促使垂
關于遲發性運動障礙的疾病概述
遲發性運動障礙—tardive dyskinesia 通常在長期的抗精神病藥物治療后，表現舌、唇、口和軀干的異常不自主的緩慢不規則運動，或舞蹈性手足徐動癥樣運動。以口周運動障礙最常見，包括轉舌及伸舌運動、頜部咀嚼運動及撅嘴等。 遲發性運動障礙是由于長期服用較大劑量抗精神病藥引起一組肌群不自主
概述特發性甲減的護理要點
◆ 飲食以多維生素、高蛋白、高熱量為主。不宜過食生冷食物。 ◆ 病人應動、靜結合，作適當的鍛煉。養成每天大便的習慣。注意保暖，避免受涼。飲食應加強營養，但忌吃生冷之品。 ◆ 如并發嚴重急性感染，有重癥精神癥狀，胸、腹水及心包積液，頑固性心絞痛、心力衰竭、粘液性水腫性昏迷，應立即送醫院治療。
概述慢性特發性低鉀血癥的發病機制
慢性特發性低鉀血癥的發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。
概述遲發性運動障礙的臨床表現
1.多發生于老年患者，尤其女性，伴腦器質性病變者居多，癥狀重，恢復慢各種抗精神病藥均可引起，氟奮乃靜三氟拉嗪和氟哌啶醇等含氟元素抗精神病藥常見，大多發生在服用抗精神病藥1～2年以上最短3～6個月可出現最長者13年。臨床主要表現節律性刻板重復的不自主運動早期表現舌震顫或流涎，老年人口部運動具有特征
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥：癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白，患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感，可有中度發熱。若出血停止，在數月或數周內癥狀消失。 病理：肺臟重量增加，切面
特發性直立性低血壓的疾病概述
直立性低血壓立位時收縮期血壓下降20mmHg（2.7kPa）。直立性低血壓是老年人暈厥和昏倒的重要危險因素，即使在無其他自律神經系統功能失調證據者中也是如此。 治療：有癥狀的病人不宜于餐前服降血壓藥，餐后宜平臥。減低降壓藥物的劑量和用少食多餐法進食可能也有幫助。 病因：老年人直立性低血壓有兩
特發性晚發型小腦性共濟失調的概述
特發性晚發型小腦性共濟失調(ILOCA)是一種病因未明的、散發的、發病較晚的小腦性共濟失調。有部分病例似有新的顯性突變，但其比例大小不清楚。Harding(1984)估計患者后代患相似疾病的風險為5％～10％。
關于慢性特發性低鉀血癥的臨床表現概述
慢性特發性低鉀血癥臨床表現呈多樣化，臨床類型不一，主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏松等。兒童發病率較高，生長發育延遲，智力下降。目前還沒有其它特殊治療方法。發病以青少年多見，性別無顯著性差異，無種族差異。如果提高對本病的認識，臨床上并不一定少見，由于合
概述特發性尿鈣增多癥的發病機制
本病病因不甚明了。因有明顯家族性遺傳傾向可能與常染色體顯性遺傳缺陷有關所致的基因突變而引起多種物質轉運異常尤其是維生素D代謝紊亂有關。維生素D代謝紊亂可引起腸吸收鈣亢進、腎小管重吸收鈣功能障礙或腸道和腎小管均有功能障礙，而致尿鈣增多；此外，飲食與環境因素也與發病有關。 本病有明顯家族性遺傳傾向
概述特發性震顫的發病機制及病理生理
本病的確切病因仍不清楚。其產生可能是外周肌梭傳入和中樞自律性振蕩器共同作用的結果。丘腦腹中間核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本體感覺傳入的核，其神經元節律性爆發性放電活動可能起了關鍵作用，無論神經電生理記錄還是立體定向手術均證實了這一點。用氧（15【O】
特發性特發性脊柱側凸的治療方法介紹
分為手術治療和保守治療兩種方法： 進行手術的標準存在一定爭議，多數學者認為側彎Cobb角度在45°以上，或者出現肩關節或者骨盆失平衡，可以考慮手術治療，手術方式可以分為側前方手術和后路手術進行固定矯形植骨融合。 保守治療可以分為觀察和支具治療，對于可以觀察的患者，通常認為具備一定生長能力（即
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一組肺泡毛細血管出血性疾病，致病原因是肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
概述特發性癲癇綜合征的臨床表現
1.良性家族性新生兒癲癇 新生兒出生后2～3天發病，約6個月時停止發作，為局灶性或全身性肌陣攣發作可伴呼吸暫停，多預后良好，不遺留后遺癥，無精神發育遲滯。良性家族性嬰兒癲癇多在生后3.5～12個月發病，主要表現局灶性發作。 2.兒童良性中央顳區癲癇 18個月～13歲發病，5～10歲為發病高
概述特發性癲癇綜合癥的臨床表現
1、良性家族性新生兒癲癇(benignfamilialneonmalconvulsions，BFNC)是特發性癲癇綜合征，10%～14%的患兒可發展為成人癲癇。家系研究表明，良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19號染色體短臂。 新生兒出生后2～3天發病約6個月時停止發作，為局灶性或全身性肌陣攣發作可