朗格漢斯細胞肉芽腫病的病因
病因不明。推測本病可能與免疫功能有關。有較多學者認為與吸煙有關，提出Bombesin學說，即肺臟神經內分泌細胞產生的Bombesin樣神經肽物質在發病中起主導作用。而在吸煙者中該物質明顯升高。Bombesin樣神經肽物質是單核細胞趨化劑，上皮細胞、成纖維細胞的有絲分裂原，可促進細胞因子分泌。在朗格漢斯細胞肉芽腫病中發現這種肽可促進肺組織炎癥發生和肺組織纖維化，有利于支持上述學說。近來，有研究發現朗格漢斯細胞肉芽腫病時有粘附分子的表達異常，但其與朗格漢斯細胞肉芽腫病的發病直接關系有待進一步明確。......閱讀全文
朗格漢斯細胞的形態特點
電鏡下朗格罕斯細胞不含角蛋白絲及黑素小體，無橋粒結構，最重要的特點是胞質中有特征性的Birbeck顆粒(又稱朗格罕斯顆粒)。細胞呈現代謝活躍的細胞結構特點，如胞核呈分葉狀或彎曲，有較多的線粒體、發達的高爾基復合體、內質網，并有溶酶體。細胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬細胞弱。以2 000倍左右的條件觀
關于朗格漢斯細胞的簡介
朗格漢斯細胞（Langerhans cell，LCs）是一種來源于骨髓的免疫活性細胞，是具有特殊免疫刺激能力的抗原呈遞細胞，具有很強的識別意識，攝取和呈遞外源性抗原的功能，在人體的防御系統中起著極為重要的作用 [1] 。朗格漢斯細胞是表皮唯一的抗原提呈細胞，在接受抗原刺激后表皮LCs向引流淋巴結
朗格漢斯細胞的分布情況
朗格漢斯細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。 朗格漢斯細胞(LC)來源于骨髓和脾臟，以后遷移到皮膚內，主要分布于表皮中上部，在表皮棘細胞之間，亦可見于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝樣的
朗格漢斯細胞肉芽腫病的臨床表現及實驗室檢查
臨床表現 朗格漢斯細胞肉芽腫病可發生于任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺臟的朗格漢斯細胞肉芽腫病多發生于20～40歲，無明顯性別差異。朗格漢斯細胞肉芽腫病臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發現
簡述朗格漢斯細胞的形態特點
電鏡下朗格罕斯細胞不含角蛋白絲及黑素小體，無橋粒結構，最重要的特點是胞質中有特征性的Birbeck顆粒(又稱朗格罕斯顆粒)。細胞呈現代謝活躍的細胞結構特點，如胞核呈分葉狀或彎曲，有較多的線粒體、發達的高爾基復合體、內質網，并有溶酶體。細胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬細胞弱。 以2 000倍
朗格漢斯細胞的臨床意義
朗格漢斯細胞的表面標志與巨噬細胞頗相似，故朗格漢斯細胞是皮膚的抗原呈遞細胞，能識別、結合和處理侵入皮膚的抗原，并把抗原傳送給T細胞，是皮膚免疫功能的重要細胞。在接觸性過敏、抗病毒感染、排斥異體移植組織及對表皮癌變細胞的免疫監視中發揮重要作用。已證實此種細胞在皮膚遲發性超敏反應中起重要作用。有人認為它
朗格漢斯細胞的基本信息
朗格漢斯細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。 朗格漢斯細胞(LC)來源于骨髓和脾臟，以后遷移到皮膚內，主要分布于表皮中上部，在表皮棘細胞之間，亦可見于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝樣的
關于朗格漢斯細胞的基本介紹
朗格漢斯細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。 朗格漢斯細胞(LC)來源于骨髓和脾臟，以后遷移到皮膚內，主要分布于表皮中上部，在表皮棘細胞之間，亦可見于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝
朗格漢斯細胞的基本信息
朗格漢斯細胞（英語：Langerhans cell，又稱蘭氏細胞）是在皮膚和黏膜的樹狀細胞（抗原呈遞細胞），其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器，在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞，不過主要是在棘狀層中，此類細胞也會出現在血管周圍的乳狀真皮中，也會在口腔黏膜、包皮及陰道上皮中。朗格漢斯細胞也會出現在其他組織
簡述朗格漢斯細胞的臨床意義
朗格漢斯細胞的表面標志與巨噬細胞頗相似，故朗格漢斯細胞是皮膚的抗原呈遞細胞，能識別、結合和處理侵入皮膚的抗原，并把抗原傳送給T細胞，是皮膚免疫功能的重要細胞。在接觸性過敏、抗病毒感染、排斥異體移植組織及對表皮癌變細胞的免疫監視中發揮重要作用。已證實此種細胞在皮膚遲發性超敏反應中起重要作用。有人認
關于朗格漢斯細胞的數量分布介紹
人體內，朗格漢斯細胞數目為460-100個/mm2。在皮膚內，朗格漢斯細胞分布于表皮層顆粒層細胞，棘層細胞，基地細胞層和皮膚附屬器內。在一定區域內，其數目和分布保持相對恒定，占表皮總細胞數的3%-4%。朗格漢斯細胞有活躍的細胞周期，能進行自我修復，以補充衰老或損傷的細胞。
關于朗格漢斯細胞的功能作用介紹
1、免疫力監督作用 朗格漢斯細胞能提呈病毒和腫瘤相關抗原，故朗格漢斯細胞在消除表皮腫瘤性細胞和阻止皮膚病毒感染的擴散上起主要作用。 2、致敏T細胞 作用朗格漢斯細胞參與免疫T淋巴細胞抗原的識別，攝取和提呈。各種接觸物，尤其是化學性半抗原能與絕大多數朗格漢斯細胞結合，但只有Ia的朗格漢斯細胞
治療朗格漢斯細胞增生癥的方法介紹
低危組年齡>2歲,造血系統，肝，肺或脾未受侵犯.危險組年齡2歲,伴單一系統疾病，或一個部位骨質或多部位骨質損害，常給予局部治療，不需全身性治療。然而,治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。低危患者>2歲伴多系統疾病，但未侵犯血液系統，肝，肺或脾，可給予化療，常有持續的療效,然而大
朗格漢斯組織細胞增多癥的簡介
朗格漢斯組織細胞增多癥（LCH），原名組織細胞增多癥X，又稱朗格漢斯組織細胞增多癥X，是一組原因未明的組織細胞增生性疾患，骨髓來源的朗格漢斯細胞（LC）增生是其共同的組織病理學特點，而在臨床上是一組異質性疾病，其臨床表現、治療反應及預后存在明顯的差異。本病發病率為1/20萬～1/200萬，主要是
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
治療朗格漢斯組織細胞增多癥的介紹
重型患者應住院并予大劑量抗生素治療，保持氣道通暢，營養支持（包括高能營養），血制品應用，皮膚護理，理療，以及必要的醫護關懷。嚴格的衛生措施可有效地減少耳道、皮膚和牙齦損害。施行清創術，甚至可切除嚴重受損的牙齦組織，以限制口腔病變。頭皮脂溢性皮炎可使用含硒洗發液（每周2次），若洗發液無效，可局部少
關于朗格漢斯細胞增生癥的輔助檢查介紹
(1)血象全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉部分病
概述朗格漢斯細胞增生癥的表現及診斷
診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。 臨床表現本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH,皮膚、單骨或多骨損害、伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝、脾、肺、造血系統
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥誤診分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans?cell?histiocytosis，LCH）是一系列以朗格漢斯樣細胞或其前體異常增殖為特征的疾病。文獻報道發病率約為1∶1500000～8.9∶1000000。其最常見的發病形式為嗜酸性肉芽腫，這是一種相對良性的慢性局限型病變，單灶或多灶的病變常侵
口腔頜面部郎格漢斯細胞病的簡介
郎格漢斯細胞病(Langerhans cell disease)亦稱朗格漢斯細胞肉芽腫(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名稱是組織細胞增生癥X(histiocytosis X)或特發性組織細胞增生癥(idiopathic histiocytosis)。由于近年來普
治療朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的介紹
1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩定或好轉，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。 2、糖皮質激素 有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初始劑量為每天0
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的發病機制
蛙皮素假說（bombesin hypothesis）認為蛙皮素樣肽類生成的增加對PLCH發病起作用。蛙皮素是一種神經內分泌細胞產生的神經肽，在吸煙者的肺臟中生成增加。蛙皮素樣肽類對單核細胞有化學趨化作用，促使上皮細胞和成纖維細胞有絲分裂，刺激細胞因子分泌。煙草吸入能夠使氣道神經內皮細胞釋放蛙皮素
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的分類介紹
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨和中軸骨）、肺臟、中樞神經系統（特別是下丘腦區域）以及皮膚，以受累器官的數量進行
腦膜朗格漢斯組織細胞增生癥病例分析
女，37歲，因“無明顯誘因頭痛10 d，伴頭暈、惡心、嘔吐3 d就診”。CT示：右側顳枕部斑片狀混雜低密度影（圖1）；腦室、腦溝形態如常，中線結構居中；小腦未見異常；顱骨骨質結構完整。?圖1 CT平掃顯示右側顳枕葉片狀稍高密度影?MRI示：右側顳枕部交界處結節狀等T1、等T2信號影，FLAIR及DW
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的分類介紹
1.嗜酸性肉芽腫 占LCH病例的70%，通常涉及到單一骨或少量骨，90%的患者發病年齡在5～15歲之間，好發于白人和男性（2.5：1）。 2.韓-薛-柯病 多灶性骨損傷，患者多發生于1～5歲，為慢性復發性疾病。 3.勒-雪病 爆發性侵犯網狀內皮系統的患者一般發病年齡小于2歲。
枕骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男性，16歲。于2015年10月10日因發現顱骨腫物40余天入院。體格檢查：神志清楚，語言流利，查體合作。右枕部皮下腫物，約5.0 cm×4.5 cm，質軟，壓痛明顯，邊界清楚，觸之不能移動。右側耳后及右側淋巴結腫大。頭顱CT檢查提示右枕部皮下不規則軟組織密度影伴右枕骨骨質破壞（圖1）。?圖1
髂骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
臨床資料患者，男，24歲，因右髖關節疼痛3個月入院。患者自訴3個月前無明顯誘因出現右髖關節疼痛，疼痛呈銳性，沿右大腿后側向膝關節放射痛，間斷性發作，活動后加重，休息可緩解。曾就診于當地醫院，拍片后考慮“右髂骨骨腫瘤”，因癥狀較輕，患者未接受系統治療。近3個月患者自覺疼痛逐漸加重，為求進一步診治于20
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的輔助檢查
1、胸片 PLCH早期，胸片表現為雙肺邊界不清的微結節或網結節浸潤，以中上肺為著，肋膈角通常不受累。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結節同時存在。PLCH終末期，可見多個直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鑒別。PLCH胸片可見氣胸，極少數病例可見肋骨的溶骨性
治療朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的相關介紹
1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩定或好轉，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失（圖8a,b）。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。 2、糖皮質激素 有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初