近端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病癥狀通常較輕，表現為生長遲緩，營養不良易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害(骨軟化、骨質疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要臨床特點為： 原發性PRTA主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等在1～2歲可自發消失。 患者由于代謝性酸中毒與低鈉、低鉀血癥可出現生長發育遲緩、惡心、嘔吐等酸性中毒以及軟弱、疲乏、肌無力、便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現。由于HCO3-腎閾在PRTA時降至15～18mmol/L低于15mmol/L后可排酸性尿(pH＜5.5)，嚴重酸中毒少見。 另外如不伴近端小管磷吸收障礙則無高磷尿癥，并很少出現代謝性骨病、腎鈣化、腎結石。而非選擇性患者，則可出現尿磷增多，葡萄糖尿、氨基酸尿等。 繼發性PRTA除上述表現外，還有原發病癥狀。且易被原發病的癥狀所掩蓋，應提高警惕繼發性PRTA......閱讀全文
小兒近端腎小管酸中毒的病因分析
1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關，僅表現為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 （1）散發性嬰兒為暫時性。 （2）遺傳性為持續性 呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征
分析兒童近端腎小管酸中毒的病因
1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳，僅表現為HCO3再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征最為多見。 （1）伴其他遺傳病伴有其他近端腎小管功能障礙
近端腎小管性酸中毒的并發癥及診斷
并發癥 營養障礙、代謝性酸中毒、低鉀血癥、軟骨病，生長發育遲緩。 診斷 本型多見于男性兒童，幼年期發病，有些隨年齡增長而自行緩解。癥狀通常較輕，表現生長遲緩，營養不良，易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有
近端腎小管性酸中毒的流行病學
本型RTA原發性多見于男性兒童，幼年期發病，有些隨年齡增長而自行緩解。繼發性者最為常見。RTA的發病率原發性RTA占23.5%，繼發性RTA占76.5%；免疫性疾病伴發RTA約占27.8%。
關于近端腎小管性酸中毒的預后和預防介紹
1、預后 原發性PRTA常為自限性疾病，常隨年齡增長而緩解，本型若能及早治療堅持用藥數年，一般預后良好，部分輕癥可自愈；若未能早期診斷，可因酸中毒或低鉀血癥死亡。繼發性者預后取決于原發病。 2、預防 原發性者因病因不明，無可靠預防方法，臨床上主要對繼發于藥物和毒素腎損害和其他如腸吸收不良、
簡述小兒近端腎小管酸中毒的診斷依據
當患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常，特別是伴低鉀血癥，腎性糖尿，高氨基酸尿癥，高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時，應考慮pRTA，如代謝性酸中毒嚴重，血漿HCO3-<；15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量>；40μmol/（min·1.73m2），且排除自胃腸
關于小兒近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血漿HCO3-和pH降低，高氯血癥，鈉，鉀正常或下降，尿pH根據血HCO3-水平可呈堿性或酸性，24小時尿HCO3-僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常，常規做影像學檢查，如心電圖和B超檢查等。
治療小兒近端腎小管酸中毒的相關介紹
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-，中和內生酸性物質。 1.堿制劑 口服碳酸氫鈉，開始劑量為5～10mmol/（kg·d），視病情增加劑量，有的病人需10～15mmol/（kg·d），為維持血中HCO3-恒定濃度，以上劑量分次口服，由于pRTA對補堿有一定抵抗性，因此堿
關于兒童近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血HCO3和pH降低，高氯血癥，鈉、鉀正常或下降，尿pH根據血HCO3水平可呈堿性或酸性，24小時尿HCO3僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常，常規做影像學檢查，如心電圖和B超檢查等。
治療兒童近端腎小管酸中毒的相關介紹
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3，中和內生酸性物質。 1.堿制劑 口服碳酸氫鈉，開始劑量為5～10mmol/（kg·d），視病情增加劑量，有的患者需10～15mmol/（kg·d），為維持血中HCO3恒定濃度，以上劑量分次口服，由于pRTA對補堿有一定抵抗性，因
近端腎小管性酸中毒的鑒別診斷及實驗室檢查
鑒別診斷 1.與氮質潴留所致酸中毒的其他疾病鑒別，如腹瀉、酮癥酸中毒等。 2.和其他類型腎小管性酸中毒鑒別。尤其應與Ⅰ型相鑒別。 本病的主要臨床表現為高氯血癥性代謝性酸中毒。年幼兒童生長發育遲緩常為本病最主要、甚至是惟一表現，因此對發育遲緩患兒，應高度注意有無PRTA。 凡遇難以糾正的
近端腎小管性酸中毒的流行病學及病因介紹
流行病學 本型RTA原發性多見于男性兒童，幼年期發病，有些隨年齡增長而自行緩解。繼發性者最為常見。RTA的發病率原發性RTA占23.5%，繼發性RTA占76.5%；免疫性疾病伴發RTA約占27.8%。 病因 1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關。僅表現為HCO3-再吸收障礙，不伴有
腎小管性酸中毒的臨床表現
因腎小管受損的部位及嚴重程度而異，但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明顯的臨床征象有生長發育遲緩、多尿，在隱性遺傳的遠端腎小管酸中毒中還并發有神經性耳聾，耳聾的發病時間，從出生帶年長兒時間不等。 2.Ⅱ型 除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，骨病發生率在
腎小管性酸中毒的臨床表現
因腎小管受損的部位及嚴重程度而異，但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明顯的臨床征象有生長發育遲緩、多尿，在隱性遺傳的遠端腎小管酸中毒中還并發有神經性耳聾，耳聾的發病時間，從出生帶年長兒時間不等。 2.Ⅱ型 除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，骨病發生率在
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 因腎小管受損的部位及嚴重程度而異，但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明顯的臨床征象有生長發育遲緩、多尿，在隱性遺傳的遠端腎小管酸中毒中還并發有神經性耳聾，耳聾的發病時間，從出生帶年長兒時間不等。 2.Ⅱ型 除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，
簡述Ⅳ型腎小管性酸中毒的臨床表現
本型多見于老年人，多數病人有某種類型的腎臟病，如糖尿病性腎病、高血壓性腎病和慢性小管間質病，70%合并輕度至重度腎功能不全。腎臟病的種類以糖尿病腎小球硬化最多見，其次是腎小管間質性腎病。 臨床表現為高血氯性酸中毒及持續性高鉀血癥。一般說來，慢性腎衰未到終末期少尿階段GFR>10～15ml/mi
概述兒童腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
簡述小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性近端RTA（Ⅱ型） 近端腎小管對碳酸氫鹽再吸收缺陷。多見于男孩，生長緩慢，酸中毒癥狀，低鈉血癥癥狀，患兒食欲不振、常有惡心、嘔吐、乏力、便秘、脫水等癥狀。碳酸氫鹽的腎閾值約為18～20mmol/L以下。氯化銨負荷試驗時，可排出pH
腎小管性酸中毒的 病因及臨床表現
病因 1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒 （1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。 （2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等
概述遠端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病輕者可無癥狀，典型者有以下表現： 1.高氯性酸中毒 由于排H障礙，尿可滴定酸及NH4排出減少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端腎小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持續性丟鈉，引起細胞外液容量減少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血癥。另有人認為高
近側腎小管酸中毒的相關介紹
近側腎小管酸中毒，又稱Ⅱ型RTA。本病是由于近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷，腎HCO3-閾值降低，尿液過多丟失HCO3-使血漿中HCO3-濃度下降而產生的高氯性酸中毒。 近端腎小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis，PRTA)，本型RTA原發性多見于男性兒
關于近側腎小管酸中毒的描述
近端腎小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis，PRTA)又稱Ⅱ型RTA。本病是由于近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷，腎HCO3-閾值降低，尿液過多丟失HCO3-使血漿中HCO3-濃度下降而產生的高氯性酸中毒。原發性PRTA絕大多數發生于男嬰和兒童，大多自幼起病
近側腎小管酸中毒的癥狀體征
本病癥狀通常較輕，表現為生長遲緩，營養不良，易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥。典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害(骨軟化、骨質疏松)，糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要臨床特點為： 原發性PRTA主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管
近端腎小管功能檢查-生化檢驗
近端腎小管功能檢查：近端腎小管功能檢查是酚紅排泄率可作為判斷近端小管排泄功能的粗略指標。由于各種原因引起的腎血流量下降或尿路梗阻，均會造成PSP排泄量減低，故PSP排泄量實際上是一項腎血流量和近端腎小管的簡易評價試驗，該試驗由于方法學不靈敏，目前多數醫院已經淘汰醫學`教育網搜集整理。迄今為止尚沒有一
小兒腎小管性酸中毒的病因及臨床表現
病因 分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞
簡述II型腎小管性酸中毒的臨床表現
病變多為男性兒童，常有高血氯性代謝性酸中毒，多伴有低鉀血癥，出現肌無力、多尿、煩渴、多飲等表現。長期慢性高血氯性代謝性酸中毒，可致小兒營養不良和生長發育遲緩。由于遠端腎小管功能正常，尿液酸化功能良好，尿pH值可降至5.5以下。Ⅱ型低鈣血癥、低磷血癥遠比Ⅰ型輕，故腎結石或腎鈣化的發生率低。繼發性者
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞