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  • 關于小兒彈性假黃瘤的病因分析

    本病屬于全身彈力纖維障礙,病因迄今不明。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法: 1.家族遺傳學說 本病多有家族史,認為與隱性和顯性遺傳均有關。 2.內分泌障礙 甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙,可引起本病,因而推論本病可能與內分泌障礙有關。 3.代謝障礙 有人對本病進行皮膚組織學檢查發現有彈力纖維形成和代謝異常。也有人發現病變的皮膚膠原含量和前膠原脯氨酸羥化酶活性降低。......閱讀全文

    關于小兒彈性假黃瘤的簡介

      彈性假黃瘤即假性彈性黃色瘤病,又稱皮膚假性黃色瘤、營養不良性彈力纖維病、系統性彈力纖維病、全身彈力纖維碎裂癥、遺傳性彈力纖維營養不良癥、Granblad-Strandberg-Touraine綜合征、Touraine綜合征、Darier-Granblad-Strandberg綜合征等。本病征是一

    兒童彈性纖維假黃瘤病例分析

    1病例介紹患兒男,9 歲,頸部和腹部丘疹 3 年,于 2016 年 8 月 15 日來我科就診。 3 年前患兒無明顯誘因頸部和腹 部出現少許粟粒至米粒大淡黃色或膚色丘疹,無融合, 后丘疹逐漸增多、變大,融合成片,形成網狀、條紋狀斑 塊,斑塊表面出現皮膚松弛。 病程中無瘙癢,無視力障 礙,

    關于彈性假黃瘤的診斷和治療

      診斷  根據皮膚摩擦較多的部位出現黃色或橘黃色皮疹、皮膚增厚、彈性差、皮膚松弛,同時視網膜血管呈灰色至棕紅色的曲線狀條紋可以診斷本病。有時可能需要與原發性甲亢、糖尿病鑒別,病史、臨床表現及實驗室檢查可以鑒別。  治療  本病無有效治療方法,多為對癥支持治療。對于皮損,可用1%普魯卡因局部注射,有

    怎樣檢查彈性假黃瘤?

      1、實驗室檢查  (1)血常規:反復消化道出血者可有不同程度的貧血。  (2)尿常規:偶見肉眼血尿,部分患者可有鏡下血尿。尿糖陽性。  (3)大便檢查:可有大便隱血試驗陽性。  (4)生化檢查:合并甲亢者,甲狀腺激素升高。合并糖尿病者,血糖升高等。  2、X線檢查  胸片顯示左心室肥大,可伴有主

    概述彈性假黃瘤的臨床表現

      1.皮膚損害  從兒童期開始,出現于頸部兩側、臍周、腋窩、腘窩和腹股溝等皮膚褶皺處,呈對稱性分布。表現為局部皮膚增厚、彈性差、皮膚松弛,可見針尖至黃豆大小的黃色瘤樣皮疹,多呈簇狀分布或融合呈網狀。部分皮膚毛孔擴大,如“拔毛雞皮”樣外觀。  2.心血管損害  包括高血壓、冠心病、周圍血管病及心內膜

    分析肺炎性假瘤的病因

      肺炎性假瘤的病因目前尚不太清楚,可能是由于細菌或病毒感染引起非特異性炎癥,若肺部炎性病變遷延不愈則致結蹄組織增生機化,進而局限化形成瘤樣腫塊。肺炎性假瘤是由各種炎癥細胞及間葉組織構成,其中包括漿細胞、淋巴細胞、組織細胞、肥大細胞及梭型間葉細胞。這些不同類型的細胞在不同的病變中的數量不等,甚至在同

    關于小兒顱咽管瘤的病因分析

      1.先天性剩余學說  這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之

    關于小兒髓母細胞瘤的病因分析

      髓母細胞瘤起源于小腦蚓部或第四腦室頂的后髓帆原始胚胎殘留組織,有人認為其發生是由于原始髓樣上皮未繼續分化的結果,一種可能是起源于小腦胚胎的外顆粒細胞層,這層細胞位于軟膜下小腦分子層表層,在出生后1.5年后逐漸消失;另一種可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始細胞,這些細胞可能在出生后數年仍然存在

    關于小兒神經母細胞瘤的病因分析

      屬胚胎性腫瘤,多位于大腦半球。  Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型,臨床分成2組,4個亞型即包括NB(Schwannin少基質型);GNB混合型(基質豐富型);GN成熟型和(3NB結節型(包括少基質型和基質豐富型),前3型代表了NB的成熟過程,而最后一型則為多克隆性。對NB而言,細胞

    關于眼眶特發性炎性假瘤的病因分析

      發病原因不明。大多數學者認為該病是一種非特異免疫反應性疾病。有關的免疫病理學機制了解不多。有人認為眼眶局部存在能吸引血液中的自身抗體或免疫活性細胞的自身抗原,但至今未分離出抗原。眶內組織的很多病理特點說明炎性假瘤是一種抗原抗體反應。血管周圍組織有局限性的淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤,說明血管外滲的

    關于心臟乳頭樣彈性纖維瘤的病因分析

      本病多見于老年人,其中大多數人都長期存在各種心血管疾病,故認為本病乃是繼發于病變組織長期勞累磨損,引起的輕微心內膜損傷,在組織變性改變的基礎上,纖維沉積并伴有繼發性附壁血栓機化形成真性腫瘤。

    關于小兒腎母細胞瘤的病理病因分析

      腎母細胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生復合體(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發生有關。   腎母細胞瘤的發病原因尚不明了,有一定的家族性發

    關于胰腺假囊腫的病因分析

      急性胰腺假性囊腫是指囊腫內容急性聚積而成的囊腫,多繼發于急性胰腺炎和胰腺損傷。急性胰腺炎的病因隨不同國家與地區而異,在國內膽石誘發的急性胰腺炎占多數,酗酒引起的較少;而歐美國家酒精性急性胰腺炎占多數,膽石性僅占10%。  慢性胰腺假性囊腫是在慢性胰腺炎基礎上因胰管梗阻破裂所致。慢性胰腺炎的病因主

    關于小兒大腦半球膠質瘤的病理病因分析

      腫瘤占據單個腦葉者占半數,以額葉最常見,顳頂葉次之,枕葉少見,侵及2個腦葉者以額頂最多見。Hoffman等1982年報道半球膠質瘤的組織學類型為星形細胞瘤(64%)、多形膠質母細胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝膠質細胞瘤(0.9%),但本組資料統計以膠質母細胞瘤占首位。

    關于小兒神經纖維瘤病的病因分析

      為常染色體顯性遺傳,外顯率變異性較大。目前已知本病在染色體上的基因定位,Ⅰ型在17染色體上(17q11.2);Ⅱ型在22染色體(22q12.2)。多發性神經纖維瘤病為胚胎形成早期階段神經嵴分化和遷徙異常導致的多系統損害的、常見的常染色體顯性遺傳病。

    關于小兒視神經膠質瘤的病理病因分析

      1、病理病因  神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱。由于從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤

    小兒腦干膠質瘤的病因分析

      腫瘤的性質幾乎皆為膠質瘤,以星形細胞瘤和多形膠質母細胞瘤最多見,部分可為神經節膠質瘤和室管膜瘤。位于腦干上段主要是低度惡性星形細胞瘤,而腦干下段則以膠質母細胞瘤居多。

    關于小兒后顱窩室管膜瘤的病因分析

      神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞即神經元形成。由于從病原學和形態學上現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤也包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總數的44%。  室管

    關于小兒氣胸的病因分析

      當胸膜腔和外界大氣有交通時如胸廓外傷或手術,空氣經壁層胸膜進入胸腔時,及任何原因引起的肺泡破裂或支氣管胸膜瘺,空氣從氣道或肺泡逸入胸膜腔均可造成氣胸。  1.自發性氣胸  原因不明,較常見于青年及年長兒童,容易復發,有報告復發率高,有1/3~1/2患兒在同側再次自發氣胸。偶可呈家族性。  2.繼

    關于小兒腹痛的病因分析

      引起腹痛的原因很多,幾乎涉及各科疾病。既可以是腹內臟器病變,也可以是腹外病變;可以是器質性的,也可以是功能性的;可以是內科疾患,也可以是外科疾患,甚至最初為內科疾患,以后病情發展而以外科情況為主。  1.內科性腹痛  一般指內科疾患引起腹痛,一般無須手術治療,主要包括:①腹內疾病:急性胃炎、胃腸

    關于小兒便血的病因分析

      常見的便血原因:  1.下消化道疾病  (1)肛管疾病肛裂和痔瘡。  (2)直腸疾病肛門、直腸損傷,直腸息肉,直腸腫瘤等。  (3)結腸和小腸疾病細菌性痢疾,阿米巴痢疾,局限性腸炎,腸套疊,腸結核,腸傷寒,回腸遠端憩室炎,黑色素斑-胃腸息肉病,腸重復畸形,小腸血管瘤,小腸腫瘤,腸系膜動脈栓塞等。

    關于小兒腸套疊的病因分析

      1.急性腸套疊  病因尚不清楚,可能與下列因素有關:  (1)飲食改變 生后4~10個月,為添加輔食及增加乳量的時期,也是腸套疊發病高峰期。由于嬰兒腸道不能立即適應所改變食物的刺激,導致腸道功能紊亂,引起腸套疊。  (2)回盲部解剖因素 嬰兒期回盲部游動性大,回盲瓣過度肥厚,小腸系膜相對較長,嬰

    關于小兒多動癥的病因分析

      1、遺傳因素  目前研究表明該障礙與遺傳因素有關,遺傳度為0.75-0.91,遺傳方式尚不清,可能為多基因遺傳。分子遺傳學研究表明該障礙和多巴胺受體基因的多態性有關。  2、神經生理學因素  該障礙患兒腦電圖異常率高,主要為慢波活動增加。腦電圖功率譜分析發現慢波功率增加,α波功率減小、平均頻率下

    關于小兒貧血的病因分析

      根據疾病發生的原因,將貧血分為失血性,溶血性和生成不足性三類:  1.失血性貧血  (1)急性失血如外傷,出血性疾病等。  (2)慢性失血如腸道畸形、潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉、特發性肺含鐵血黃素沉著癥等。  2.溶血性貧血  (1)紅細胞內在缺陷①紅細胞膜缺陷如遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細

    關于小兒顱后窩室管膜瘤的病理病因分析

      神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱。由于從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總

    關于小兒iga腎病的病因分析

      不十分清楚。多數學者認為本病的腎小球內免疫病理檢查可見IgA和C3(補體)沉著,血循環中能測出IgA免疫復合物,故考慮因有IgA的循環免疫復合物在腎內沉積而致病。復合物中的抗原可能是呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細菌或食物中的某些抗原成分。

    關于小兒風疹的病理病因分析

      風疹病毒為RNA病毒,屬于披蓋病毒屬。風疹病毒抗原結構相當穩定,只有一種抗原型,無亞型。只感染人類,能在兔腎、乳田鼠腎及綠猴腎細胞生長。外形呈粗糙球狀,直徑50~70nm,由一單股RNA基因組及脂質外殼組成,內含一個電子致密核心,覆蓋兩層疏松外衣。病毒不耐熱,在37℃和室溫中很快失去活力,耐寒,

    關于小兒慢性胃炎的病因分析

      (1)幽門螺桿菌近年已證實幽門螺桿菌的胃內感染為主要病因。  (2)十二指腸液反流幽門括約肌功能失調時,使十二指腸液反流入胃增加。十二指腸液中含有膽汁、腸液和胰液,能破壞胃黏膜的正常屏障作用,使慢性胃炎持續存在。  (3)細菌和病毒感染患急性胃炎后一部分患兒胃黏膜病變經久不愈,發展成慢性胃炎;某

    關于小兒急性胃炎的病因分析

      1.微生物感染或細菌感染  吃進被微生物和細菌毒素污染的食物,多見沙門菌屬、嗜鹽桿菌及某些病毒等。細菌毒素以金黃色葡萄球菌多見,偶為肉毒桿菌毒素。近年發現幽門螺桿菌也是引起急性胃炎的一種病原菌。  2.化學因素  (1)藥物水楊酸鹽類藥物如阿司匹林、吲哚美辛等。  (2)誤食腐蝕劑強酸(如硫酸、

    關于小兒低鈉血癥的病理病因分析

      胃腸道疾患引起為最常見且容易識別,其他由于腦、腎、肺疾患引起者則辨認較難。胃腸道疾患常由輸液不當引起,呼吸道疾患如肺炎及支氣管哮喘均可產生ADH分泌異常,顱腦疾患如腦炎、腫瘤等可以引起腦性低鈉血癥。腎疾患常由于長期忌鹽,鈉入量偏少,一旦發生感染、吐瀉、進食量少等,很容易發生本病征。低鈉血癥的分類

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