【一般資料】
男性，27歲，職員
【主訴】
男性,27歲,職員
突發頭痛頭暈行走不穩16小時余。
【現病史】
患者于16小時前突然出現劇烈頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無昏迷史，行走不穩，無肢體抽搐，經休息無好轉。今日上午患者感癥狀漸加重，下午被家人送至我院腦病科查治，頭顱CT示“左小腦出血、蛛網膜下腔出血，考慮腦血管畸形所致，建議進一步檢查”，擬“左小腦出血、自發性蛛網膜下腔出血”收住入院。刻下：頭痛、頭暈，四肢麻木感，無肢體抽搐，簡單應答。
【既往史】
患者既往闌尾炎手術史，有一過性暈厥病史。
【查體】
T:36.9℃，P:95次/分，R:19次/分，BP:126/73mmHg。神志嗜睡，精神萎，發育正常，營養良好，扶入病房，主動**，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹。全身淺表淋巴結未及腫大。頭顱大小形態正常，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；耳鼻無畸形，無異常分泌物；口唇無發紺，咽無充血，扁桃體無腫大。頸稍抵抗，頦下3橫指。氣管居中，雙側甲狀腺未及腫大，頸動脈無異常搏動，無頸靜脈怒張。胸廓對稱，無畸形，雙肺語顫正常，叩診呈清音，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心尖搏動位于胸左側第五肋間鎖骨中線內0.5cm，心臟各瓣膜區未觸及震顫，心濁音界不大，心律95次／分，律尚齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音，未聞及心包摩擦音。腹部平坦，右下腹見一陳舊性切口疤痕，愈合可。腹壁柔軟，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。直腸及**未檢。外陰及生殖器未檢。雙腎區無叩擊痛。脊柱及四肢無畸形。神經系統見專科情況。專科檢查：格拉斯哥昏迷評分（GCS）15分：按吩咐動作，自動睜眼，回答正確。雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，直接及間接對光反射靈敏。雙側鼻唇溝未見明顯不對稱，伸舌居中。頸軟，無抵抗。四肢肌力正常，肌張力正常。生理反射存在，兩側Babinski征、Oppenheim征、Gordon征陰性。指鼻試驗及輪替試驗陰性，Romberg征可疑陽性。
【輔助檢查】
頭顱CT：左小腦出血、蛛網膜下腔出血，考慮腦血管畸形所致，建議進一步檢查。
【初步診斷】
左小腦出血，自發性蛛網膜下腔出血，腦血管畸形出血
【診斷依據】
1.因“突發頭痛頭暈行走不穩16小時余”入院。 2.查體：格拉斯哥昏迷評分（GCS）15分：按吩咐動作，自動睜眼，回答正確。雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，直接及間接對光反射靈敏。雙側鼻唇溝未見明顯不對稱，伸舌居中。頸軟，無抵抗。四肢肌力正常，肌張力正常。生理反射存在，兩側Babinski征、Oppenheim征、Gordon征陰性。指鼻試驗及輪替試驗陰性，Romberg征可疑陽性。 3.輔助檢查：頭顱CT：左小腦出血、蛛網膜下腔出血，考慮腦血管畸形所致，建議進一步檢查。
【鑒別診斷】
本病應與以下疾病相鑒別：①煙霧病：年輕患者發病多見，可表現為反復顱內出血，或缺血改變，或兩者合并，需行腦血管造影明確診斷；②腦血管淀粉樣變性：老年患者發病多見，出血部位多見于腦皮質，而基底節區、小腦、腦干等典型高血壓出血部位不常見，易反復出血，不易止血；③腦腫瘤卒中：腦腫瘤慢性起病，可能頭痛等顱高壓及占位表現，CT或MR可見病灶。
【診治經過】
1.患者入院后行抑酸、止血、脫水、營養神經及醒腦開竅等治療。 2.頭頸部CTA+CTV:左側橫竇、乙狀竇交界區動靜脈畸形伴左側小腦半球出血，請結合臨床鑒別。 3.全腦血管造影術示小腦幕區及左側竇區硬腦膜動靜脈瘺。 4.應患者及家屬要求出院外院進一步治療。
【診斷結果】
1左小腦出血，2自發性蛛網膜下腔出血，3小腦幕區及左側竇區硬腦膜動靜脈瘺
【分析總結】
影像學檢查，尤其是CTA、MRA、DSA對于硬腦膜動靜脈瘺的診斷具有重要價值，已經廣泛的應用在臨床一線。CTA的主要作用在于發現異常增粗的動脈和迂曲擴張的靜脈，但是對于瘺口位置和血流方向等信息常常不能提供準確信息。本例中能夠看到明顯增粗的頸外動脈和異常擴張的靜脈竇，僅僅這些發現不足以達到進行準確分型，也無法精準指導治療，還需要進一步選擇DSA檢查。MRA具有其特殊的優勢，可以顯示流空血管和是否有血栓等并發癥形成。但和CTA一樣，顯示瘺口方面常常缺乏可靠性。并且因檢查時間長，急性患者常常無法完成檢查等局限性，也是本例未行此項檢查的原因之一。DSA檢查是診斷金標準。常常需要行全腦血管造影檢查確診，可以全面了解引流靜脈及其方向，對于腦內血液循環進行全面評估。同時，進行選擇性的頸內外動脈及椎動脈造影，來排除是否合并有腦外動靜脈畸形。本例進行超選擇性的頸外動脈造影，就是為了評估腦膜的供血動脈，也是觀察的重點，因為涉及到治療途徑的選擇。總之，硬腦膜動靜脈瘺的影像學診斷，關鍵在于恰當的選擇檢查手段，熟悉血管解剖知識。對于已經發生出血等并發癥的患者，需要及時準確完成檢查的同時，考慮到該疾病的診斷并給予合理建議，避免遺漏病變。
病例來源：愛愛醫