骨盆是人體結構的重要組成部分，是連接軀干和下肢的重要樞紐。骨盆解剖結構復雜，發生于骨盆及周圍軟組織的腫瘤并不少見，約占原發骨腫瘤的3%~4%。其中軟骨系腫瘤（軟骨肉瘤）最為多見，其次為骨巨細胞瘤，造血系統腫瘤等。骨巨細胞瘤是一種具有局部侵襲性的腫瘤，好發于長骨干骺端，但發生于骨盆的巨大骨巨細胞瘤較為少見。關于骨盆的惡性腫瘤的治療，國內外的一致共識是在廣泛切除腫瘤的基礎上進行骨盆重建。廣泛切除解決腫瘤對生命的威脅，而骨盆重建極大地提高了患者術后生活質量。本文通過回顧2016年12月就診于本院的1例坐骨巨大骨巨細胞瘤患者的臨床資料，并查閱國內外相關文獻，分析骨盆巨大惡性骨巨細胞瘤的臨床特點、手術方式及預后情況，并指導相關治療。
病例報告
患者，男，56歲，因“無明顯誘因致右髖部酸痛不適1年余”于2016年12月15日入院，診斷為：右坐骨骨巨細胞瘤(低度惡性)。查體：右髖部、右臀部及腰背未見紅腫、皮膚破潰及竇道，髖關節過伸試驗陽性，右髖關節4字試驗陽性，坐骨結節壓痛陽性。入院后各項檢驗結果回報：甲胎蛋白（AFP）：0.74ug/L，癌胚抗原(CEA)：1.67ug/L。X線提示：右側坐骨改變，巨細胞瘤？動脈瘤樣骨囊腫？建議進一步檢查（圖1a）。CT示：右側坐骨體及坐骨支骨質破壞并軟組織腫塊形成，侵犯右側閉孔內肌及閉孔外肌鄰近肌間隙，多考慮為惡性腫瘤性病變，骨肉瘤可能。MR示：右側坐骨占位性病變，侵及髖臼關節面及鄰近閉孔內外肌（圖1b，1c），多考慮：（1）轉移瘤？（2）原發性惡性骨腫瘤？ECT顯像檢查提示：全身骨顯像示右側坐骨處病變，多考慮骨惡性病變。骨腫瘤切開病理活檢術后病理結果：符合骨巨細胞瘤。入院后積極完善各項術前檢查及檢驗，明確診斷，排除手術禁忌證后，于2017年1月16日在全身麻醉下行骨腫瘤切除術+骨盆重建術+人工全髖關節置換術+骨腫瘤病理活檢術。患者取漂浮體位，采用髂腹股溝、髂股延長聯合切口，顯露髂骨內外側、髖臼上緣和后緣，分離牽開髂腰肌股神經鞘及髂血管鞘，顯露恥骨上支。沿股直肌闊筋膜張肌間隙分離，翻開臀大肌，切斷股直肌附著點，顯露并切開關節囊，脫出股骨頭。股骨頸截骨，取出股骨頭，剝離髖臼前后緣及坐骨，顯露坐骨大孔，牽開保護臀上血管和坐骨神經，術中見腫瘤侵犯髖臼上緣區域，行髖臼上截骨平面，切除腫瘤（圖1d）。根據術中測量骨盆缺損程度選擇合適假體，安裝假體。手術順利。術后病理檢查提示：右坐骨骨巨細胞瘤，伴局灶性惡性變。免疫組化結果：CD34（+）、S100（-）、平滑肌肌動蛋白（SMA）（-）、TP53（+）≈30%，結蛋白（Desmin）（-）、上皮膜抗原（EMA）（-）、CKp（-）、增殖細胞相關核抗原Ki67＞40%（圖1e）。術后給予預防感染、補液、鎮痛等對癥治療，患者病情平穩出院。術后復查X線，見人工髖關節假體位置良好（圖1f）。患者于2017年10月9日再次因“右髖部疼痛伴右下肢腫脹1月”入院，入院行CT、MR及超聲引導下穿刺活檢術等相關檢查，確認為骨巨細胞瘤術后復發（圖1g，1h）。患者因家庭原因，放棄放療及化療，予以止痛等對癥治療后出院。
文獻綜述
骨巨細胞瘤的特點 骨巨細胞瘤（GCT），又稱破骨細胞瘤（osteclastoma），是一種具有局部侵襲性的腫瘤，大多數表現為良性，但存在潛在惡變的可能。GCT依據組織學分為三級：一級為良性，二級為生長活躍，三級為惡性。在最新的WHO骨腫瘤分類中將GCT劃分為低度惡性腫瘤。骨巨細胞瘤在原發良性骨腫瘤中的占比約為20%。該病好發于年輕群體，以20~40歲居多，男女比例接近。本例患者為55歲男性。骨巨細胞瘤好發于長骨的干骺端，以股骨遠端、脛骨近端最為多見，椎體和骨盆等不規則骨很少見。發生于骨盆的骨巨細胞瘤早期表現為髖部酸痛伴或不伴局部腫脹。隨著腫瘤不斷進展，骨皮質膨脹性擴張、破壞，侵犯軟組織時可形成較大的腫塊，觸之有捏乒乓球樣感覺和壓痛。若腫瘤較大，壓迫直腸，可引起排便困難；壓迫骶叢神經，可以引起刺痛。骨巨細胞瘤呈溶骨性骨質破壞，故容易發生病理性骨折。GCT在X線平片和CT均表現為：病灶呈偏心性骨質破壞，分界清楚，單房或多房均可見，骨皮質因膨脹生長變薄，可表現為“皂泡樣”，一般不發生骨膜反應。病灶處骨質破壞嚴重者可致骨皮質連續性中斷，病灶侵犯周圍軟組織可形成軟組織包塊。相較于X線，CT對于病灶的細節顯示更清楚，可以明確病灶的邊界范圍及與周圍組織的關系。MRI作為診斷GCT的最有效手段，有助于早期發現和鑒別診斷。MRI可以清楚顯示腫瘤的侵及范圍、與周圍血管神經的關系。GCT在MRI的成像表現為T1W1中低信號或低信號，T2W1呈高信號。GCT瘤最終確診還是通過病理組織活檢。