患者，女，42歲，151cm，39kg，因“維持性血液透析9年，面部畸形伴多關節疼痛3年”入院。患者既往有慢性腎病9年，每周3次血液透析治療，服用非洛地平、厄貝沙坦、美托洛爾控制血壓。3年前患者出現全身多關節疼痛及面部畸形，伴牙齦增生、口腔出血。
查體：面部畸形伴壓痛，雙側下頜骨區及口周凸起，質硬，牙齦增生，下頜關節、雙手掌指關節及指間關節壓痛明顯；甲狀腺未捫及腫大；雙下肢無水腫。輔助檢查：肌酐810.0μmol/L，甲狀旁腺激素（PTH）342.4pmol/L，血鈣2.80mmol/L，血清無機磷1.63mmol/L，骨特異堿性磷酸酶＞116.00nmol/L，Ⅰ型膠原羧基末端肽4.63ng/ml，血清骨鈣素N端片段＞300ng/ml。心臟彩超：左房稍大、左室增厚，左室射血分數45%。
單光子發射計算機斷層儀（SPECT）示：繼發性甲狀旁腺功能亢進。甲狀腺彩超：雙側甲狀腺后方實性占位，甲狀旁腺增生。余檢查未見明顯異常。入院診斷：繼發性甲狀旁腺功能亢進，結節性甲狀腺腫；慢性腎功能不全尿毒癥期，維持性血液透析，腎性高血壓，腎性骨病，退縮人綜合征（shrinking men syndrome，SMS）。
入院后繼續規律透析并行骨化三醇沖擊治療，因PTH控制不佳擬擇期行“甲狀旁腺全切+部分甲狀旁腺自體移植術”。患者說話聲音含糊不清，張口度約一橫指，甲頦距離正常，改良MallampatiⅣ級，頭后仰輕度受限，ASAⅢ級。患者入室后建立靜脈通道，HR85次/分，BP140/88mmHg，RR20次/分，吸空氣時SpO295%，面罩吸氧后達100%。查橈動脈血氣分析未見明顯異常。檢查雙側鼻孔通氣氣流大小，將浸有3%麻黃堿的濕棉簽置入通氣較好的右側鼻腔，2%利多卡因膠漿含服10min。
麻醉誘導前充分預氧（將面罩稍放氣以盡量貼合患者口鼻），靜脈輸注右美托咪定0.4μg·kg－1·h－1，15min后靜脈推注咪達唑侖1mg、舒芬太尼4μg、地塞米松10mg，擬行保留自主呼吸經鼻氣管插管。2min后患者呈嗜睡狀態，呼之能應，但張口度較前明顯減小，舌頭無法伸出，隨即出現通氣困難，SpO2降至94%。
立即在纖支鏡引導下給予1%丁卡因噴灑口咽、喉咽，經鼻置入ID6.0mm加強型氣管導管，插管過程中患者僅出現輕微體動，血流動力學波動不明顯。插管深度26cm，聽診雙肺呼吸音清晰對稱，呼末二氧化碳波形正常，SpO2 100%，追加舒芬太尼6μg，順式阿曲庫銨6mg，丙泊酚30mg，固定氣管導管。術中吸入6%地氟醚及靜脈泵注瑞芬太尼0.1μg·kg－1·min－1維持麻醉。手術順利，歷時1h40min。
拔管前，于患者左側鼻腔插入可監測PETCO2的鼻咽通氣道，充分吸引氣道分泌物，待患者自主呼吸恢復、意識清醒后拔除氣管導管，保留鼻咽通氣道，輕柔搬動患者，將其安全轉運至PACU。術后復查血鈣1.95mmol/L，血清無機磷0.69mmol/L。患者術后無麻醉相關并發癥，1周后回當地醫院繼續透析治療。
討論
1980年Horensten等首次報道了1例血液透析9年、身高下降28cm的特殊病例，并將該病例命名為SMS。SMS是以身高明顯縮短伴骨痛、骨畸形、病理性骨折和皮膚瘙癢等癥狀為主的一組臨床綜合征，重者可伴齒齦、軟腭增生，鼻梁塌陷，顏面部異位骨化，頭面部縮小呈猴樣畸形。國內外有關報道較少。SMS的致病原因是由于慢性腎衰竭的患者殘余腎功能逐漸喪失，血中鈣、磷代謝紊亂，PTH過度分泌，甲狀旁腺逐漸由彌漫性增生進展為早期結節樣增生，演變為繼發性甲狀旁腺功能亢進，少部分嚴重者出現SMS。
SMS發病隱匿，早期與普通繼發性甲狀旁腺功能亢進并無明顯區別，根據腎臟疾病生存質量方案（kidney disease outcomes quality initiative，KDOQI）建議，腎小球濾過率低于60ml·min－1·1.73m－2的患者應定期評估血清鈣、磷、鈣磷乘積及PTH水平，高危患者應注意監測甲狀旁腺超聲或核素檢查。若患者進展到繼發性甲狀旁腺功能亢進的難治階段，手術切除甲狀旁腺是最好的選擇，可避免病情進一步惡化，改善患者生活質量。慢性腎功能衰竭并繼發甲狀旁腺功能亢進的患者循環、泌尿、骨骼、血液系統等通常均存在不同程度的病理生理改變。
長期鈣磷代謝紊亂及高水平PTH可引起心臟肥厚、心臟纖維化、心血管鈣化、高血壓、心肌缺血、心肌梗死、心功能不全、腦梗塞等心腦血管意外，嚴重者可能發生猝死。動物實驗表明，小鼠在一段時間的高PTH飲食后出現心臟左室射血分數下降、左室壁增厚、左室腔增大，心臟與體重比增加，且增加幅度同血清PTH相關。這些病理生理改變對麻醉誘導以及術中生命體征穩定的維持都是很大的挑戰，術前應盡可能優化全身情況，降低圍術期風險。手術時機的選擇十分重要，所有患者均應在術前24h進行血液透析，維持水電解質的相對平衡，尤其應關注術前的血鈣水平，警惕發生由高血鈣引發的心血管事件。
麻醉用藥應選擇效能強、對腎功能影響小、起效和代謝快、對心血管影響小的藥物，掌握好麻醉藥用量有利于維持循環和呼吸穩定，亦不影響麻醉蘇醒和術后恢復。本例麻醉藥物選擇方面：地氟醚體內代謝率約0.02%，麻醉蘇醒快；順式阿曲庫銨主要經霍夫曼途徑降解，不受腎功能的影響；瑞芬太尼主要經血液和組織中的非特異性酯酶水解代謝，且不依賴肝腎功能。氣道管理是SMS患者麻醉的另一重點和難點。
本例患者雖然胸部CT提示氣管無明顯狹窄，但張口度一橫指，改良MallampatiⅣ級，考慮到鎮靜后可能出現張口度進一步減小，經口插管困難，雖然術前未完善患者鼻腔及頜面部結構的影像學檢查，仍擬行經鼻插管，插管前以麻黃堿局部處理進而減少鼻黏膜損傷出血。為避免可能因多次插管失敗或面罩通氣困難而出現危急情況，最終在保留自主呼吸的情況下由經驗豐富的麻醉科醫師在纖支鏡引導下建立人工氣道，保障通氣。
本例患者鼻腔通氣情況可，若鼻腔解剖存在異常，則可能增加建立氣道的難度，應做好行氣管切開的準備。對此類患者，拔管指征也應嚴格把握。拔管前應清除咽喉部分泌物，待自主呼吸及保護性反射完全恢復后嘗試拔管，保留鼻咽通氣道至PACU以防止出現舌后墜等危險情況。該類患者擺放體位及搬運過程中應動作輕柔，以避免發生骨折。此外，因甲狀旁腺全切除術后常出現“骨饑餓綜合征”，發生嚴重低鈣血癥，因此術后仍應該嚴密監測血清鈣濃度，及時補充鈣劑。
綜上所述，SMS患者存在多系統嚴重病變與困難氣道，尤其是合并顏面部改變者，為全身麻醉的實施帶來極大挑戰。因此，術前應優化全身情況，充分評估氣道并做好相應準備。圍術期應嚴密監測，精細管理，以維持循環及內環境穩定，促進患者術后順利康復。