孕婦34歲。孕23W來我科做胎兒畸形產前超聲篩查,在此之前常規產前超聲檢查未見明顯異常。孕婦取仰臥位,釆用飛利浦EPIQ5超聲掃描儀,腹部探頭3.5~5MHz。單胎頭位,雙頂徑57mm,頭圍219mm,腹圍193mm,股骨長41mm,肱骨長39mm,頭顱光環完整,顱內結構正常,脊柱連續完整,胎心搏動規律,150次/min,羊水最深51mm,胎盤后壁,成熟度0級,膈肌未見異常,四腔心結構正常,三血管氣管切面未見異常,肝臟、胃泡、雙腎及膀胱均未見異常,四肢未見異常。胎兒左側胸腔內見大小約29mm×24mm高回聲區,邊界清楚,呈三角形,尖端指向肺門,彩色多普勒:其內可見血管穿入,其穿入血管來源于升主動脈。
超聲提示:1)中孕、單胎、存活兒;2)胎兒左側胸腔高回聲團,考慮隔離肺(葉外型)(圖1,2)。隨后建議孕婦上級醫院進一步檢查確診,并留其聯系方式,2周后電話隨訪并發來上級醫院超聲檢查報告,報告結果跟我科診斷基本一致。
圖1胎兒胸部橫切面見高回聲區;圖2胎兒胸部縱切面見主動脈分支血管進入高回聲區
討論
隔離肺是一種較為罕見的先天性畸形,是以血管發育缺陷為基礎的肺部先天性畸形。隔離肺(pulmonary seguestration,PS)定義:被認為是肺實質中的島嶼,與支氣管并不相通,由體循環系統而不是肺循環供給。根據與胸膜的關系可分兩型,葉內型和葉外型,葉內型與正常肺臟為同一臟層胸膜包裹,與正常肺組織分界不清,產前超聲無法分辨胸腔內的葉內型,此型罕見;葉外型有獨立的臟層胸膜包裹,與正常肺組織分離,其中80%~90%發生于左側胸腔底部,產前超聲診斷的多為此型。
本病例符合葉外型表現。隔離肺預后很好,尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒,預后更佳,出生后可不出現任何呼吸道癥狀,合并有胸水者,可導致嚴重的肺發育不良和胎兒水腫,從而威脅胎兒生命。
鑒別診斷:1)需要與肺囊腺瘤(超聲下分為大囊和微囊型)中的微囊型鑒別,二者均表現為高回聲團塊,主要鑒別于其滋養血管的來源,隔離肺的滋養血管來源于體循環,肺囊腺瘤的滋養血管來源于肺循環。本病例明確看到來源于主動脈的分支血管,故診斷隔離肺;2)若團塊位置偏低接近膈肌尚需與腎及腎上腺等疾病如神經母細胞瘤、血腫、錯構瘤等鑒別,需要多切面仔細觀察;3)需要與膈疝鑒別。
總之,超聲可做為診斷胎兒隔離肺較好的檢查手段,但有些不容易發現其滋養動脈或合并其他畸形,尚需要謹慎鑒別,必要時需結合MRI檢查;隔離肺預后好,尚需在后面的產檢中繼續隨訪,以防發生胸水及胎兒水腫等并發癥。