1.病例資料
21歲男性，因突發倒地意識不清10min伴頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、四肢抽搐在當地醫院住院治療，顱腦CT及MRI檢查示右額葉血腫（圖1A~C），顱腦CTA檢查未見明顯異常（圖1D）。治療6d后，仍訴頭痛、頭暈，遂來我院診治。入院體格檢查：神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反射靈敏；頸部抵抗；四肢肌力、肌張力正常；雙側巴氏征征陰性，腦膜刺激征陽性。入院后DSA示右額葉見一小血管團（圖1E），考慮右額葉腦血管畸形。完善術前準備后，行右額腦血管畸形切除術。
術中見病灶和硬腦膜粘連，局部硬腦膜變厚，血運豐富，邊界欠清，深入腦實質內。清除血腫，全切病灶并切除部分與病灶粘連緊密的硬腦膜，術腔滲血廣泛。術后病理診斷為纖維肉瘤。頭部切口愈合后，間斷性放療17次。半年后，左側額部頭皮出現約2cm×2.5cm的隆起，質韌，邊界不清。顱腦CT示右側額骨骨瓣形成，局部低密度，左側額部皮下腫物，相鄰部位顱骨侵蝕（圖1F、1G）。
顱腦MRI示右側額葉內長T1、長T2信號，DWI呈混雜低信號，增強掃描見小片狀強化，左側額部皮膚隆起，相應部位顱骨變薄（圖1H）。考慮纖維肉顱外轉移，再行左側額部纖維肉瘤切除術。術后病理示纖維肉瘤。術后PET-CT檢查示右側額葉纖維肉瘤術后及放療后改變，未見明顯腫瘤復發，左側額部纖維肉瘤切除未見明顯殘留，T3右側椎弓根及橫突骨質破壞。然后，脊柱病灶切除術中見纖維肉瘤侵蝕T3的棘突右側橫突椎板及右側椎弓根，行T3的棘突右側橫突椎板及右側椎弓根切除，釘棒內固定。術后病理示纖維肉瘤。術后行間斷放療。半年后，纖維肉瘤多處播散，因多器官衰竭而死亡。
圖1 顱內原發纖維肉瘤手術前后影像。A.術前CT；B、C.術前MRI；D.術前CTA；E.術前DSA；F、G.術后CT；H.術后MRI
2.討論
纖維肉瘤是由成纖維細胞和膠原纖維形成的惡性腫瘤。顱內原發纖維肉瘤多來源于硬腦膜間充質細胞、軟腦膜、腦血管外膜，脈絡膜叢。腫瘤呈浸潤性生長，灰白色魚肉狀，常伴有出血、壞死，偶見鈣化及粘液樣變性。以青年多見。顱腦CT及MRI檢查無特異性表現，但可以了解腫瘤的內部結構、范圍以及與周圍腦組織、神經、血管的關系。術前應盡可能地完善MRI增強、DWI、PWI及波普分析，能提高診斷的準確率。確診依賴術后病理檢查。
纖維肉瘤以手術治療為主，目的是全切腫瘤，但其邊界不清，很難全切腫瘤，邊界部位的快速病理可以有效提示腫瘤是否全部切除，根據術中病理結果要擴大范圍切除，減少術后遠隔轉移的幾率，術后應行放療或化療，但放療和化療的效果尚不明確。顱內原發纖維肉瘤的中位生存期在6~9個月，術后局部復發及遠隔轉移常見。
本文病例以右額葉腦出血發病；CTA示無明顯異常；DSA檢查示右額葉見一小血管團，現回顧分析應考慮腫瘤染色；術中發現病變與硬腦膜粘連緊密，邊界不清，血運豐富，并未考慮為腫瘤，未行硬腦膜及腫瘤周圍擴大切除；術后病理結果為纖維肉瘤。基于此病例，值得注意的是：對于腦出血的病人，若術中發現與硬腦膜或腦血管的外膜關系緊密，且呈浸潤性，灰白色魚肉狀，應高度懷疑為纖維肉瘤；術中應行快速病理檢查并根據病理結果進行擴大范圍切除。