病例女，83歲，以“頭暈、頭迷2周，加重1周”為主訴入院。患者無明顯誘因出現頭暈、頭迷，天旋地轉感，伴惡心、嘔吐。查體：體溫36.5℃，心率87次/分，血壓142/87mmHg（1mmHg=0.133kPa）。入院心電圖：竇性心律，ST-T改變（Ⅱ、Ⅲ、avF、V4~V6）。
實驗室檢查：白細胞13.0×109L-1（正常（3.5～9.5）×109L-1），嗜酸性粒細胞4.53×109L-1（正常（0.02～0.52）×109L-1），嗜酸性粒細胞比率28.5%（正常0.4%～8.0%），B型鈉尿肽（BNP）1161pg/mL（正常＜100pg/mL），血漿D-二聚體測定1.48ug/mL（正常＜0.5ug/mL）。入院診斷：腔隙性腦梗死，冠心病。
超聲心動圖檢查：左室后、側、下壁心內膜廣泛增厚，最厚處約32mm，與心肌界限不清，心肌回聲呈顆粒樣改變，左室腔形變，局部心腔內徑變窄（43mm），左房增大（42mm），左室射血分數正常（63%）（圖1）。二尖瓣前向血流頻譜呈限制性充盈改變（圖2），左室舒張功能呈限制性充盈障礙，伴二、三尖瓣關閉不全。超聲診斷：Loffler心內膜炎可能性大；心包積液；左室舒張功能減低（Ⅲ級）。
圖1 心尖四腔心切面左室心內膜增厚，左室腔形變，局部心腔內徑變窄。圖2 二尖瓣前向血流頻譜呈限制性充盈改變。
進一步完善補體免疫球蛋白、風濕三項、血液科融合基因及寄生蟲相關檢查，均未見明顯異常。臨床診斷：腔隙性腦梗死；冠心病，不穩定型心絞痛；Loffler心內膜炎可能性大。予以糖皮質激素、抗凝、改善心功能等治療，病情平穩后出院。
患者2月后癥狀加重再次入院。實驗室檢查：嗜酸性粒細胞減低至0.01×109L-1，而BNP增至2131pg/mL。超聲心動圖提示左室心內膜較前次增厚（35mm），血栓形成不除外，左室內徑較前次減小（38mm），右房增大（46mm×39mm），左室射血分數減低至39%（圖3）。顱腦DWI提示左側側腦室旁及左側基底節區近期腦梗塞可能大。4天后患者由于急性腦梗死、心功能不全死亡。
圖3 2月后左室心內膜較前次增厚，左室心尖部內徑較前次減小。
討論
Loffler心內膜炎是嗜酸性粒細胞增多綜合征（Hypereosinophilic syndrome，HES）累及心臟引起的以心內膜或心肌損害為特點的疾病。HES發病率較低，原因不明且預后較差，以20～50歲男性多見，臨床表現為多系統嗜酸性粒細胞浸潤，以皮膚、心臟和神經系統受累多見。HES診斷標準：①外周血嗜酸性粒細胞計數≥1.5×109L-1，持續6月；②存在器官受累的證據；③排除寄生蟲感染和過敏性疾病等其他引起嗜酸粒細胞增多疾病。文獻報道約40%～50%的患者心臟受累，為HES的主要死亡原因。
Loffler心內膜炎根據病理學改變可分為三個階段：急性壞死期、血栓形成期、纖維化期。心電圖常表現為非特異性的ST段和T波異常。超聲心動圖可在出現相應臨床癥狀前檢測到瓣膜關閉不全及心肌纖維化。典型的超聲心動圖表現為心內膜增厚，多位于心室流入部及心尖部，致心尖部心腔變窄甚至閉塞。急性期心內膜與心肌間界限不清，隨著病情進展，受累部位可出現附壁血栓，同時伴有舒張功能障礙的血流動力學特點，表現為增大的左房與正常內徑的左室，該征象亦提示心內膜心肌纖維化的發生，而一旦發展為纖維化階段，即使接受積極治療2年后的生存率僅占30%～50%。
隨著病情的進展，最終導致心力衰竭、栓塞事件、房性心律失常等不良結果，其中栓塞事件為Loffler心內膜炎患者的主要死因。超聲心動圖可以通過觀察心腔內血栓的大小、形態及活動度等判斷其發生栓塞事件的可能性，進而對其預后進行評價。65%的特發性HES患者有神經系統癥狀。本例患者以神經系統癥狀為主訴入院，外周血檢查提示嗜酸性粒細胞異常增多，超聲心動圖提示特征性的心臟損害，神經系統癥狀及相關影像學檢查表明左心室血栓脫落栓塞的可能，并排除了寄生蟲感染和過敏性疾病等其他引起嗜酸粒細胞增多疾病，HES合并Loffler心內膜炎的診斷成立。
本例患者高齡，發現時已表現為限制型心肌病，經積極治療后嗜酸性粒細胞計數雖大幅度減低，但心肌已發生不可逆損害，加之腦栓塞的發生，預后較差。心內膜活檢是Loffler心內膜炎診斷的金標準，但因其有創，可引起栓塞事件等較多并發癥，不易被患者接受，臨床上不作為常規應用。超聲心動圖以其無創、經濟、簡便等特點成為Loffler心內膜炎的首選檢查方法，在提高診斷率，識別受損增厚的心內膜，評價預后方面具有顯著優勢。
綜上所述，提高對Loffler心內膜炎的認識，利用超聲心動圖等檢查方法對其早期診斷，并用糖皮質激素等藥物早期治療，對改善預后具有重要意義。