闌尾腫瘤在消化道腫瘤中發病率較低，在闌尾術后病理學檢查中占比不足2%。其中闌尾黏液性腫瘤是一種罕見的病理分型，臨床表現多不典型，多以腹痛、盆腹腔腫塊急腹癥癥狀就診。超聲檢查具有方便、快速、無創、低成本及可重復檢查的優勢，已經成為急診醫學中一種重要的輔助檢查手段。本研究分享1例急診超聲指導臨床診斷治療闌尾黏液性腫瘤的病例報道，評價其在闌尾黏液性腫瘤診斷中的應用價值。
1.資料和方法
患者，男性，63歲，因“右下腹疼痛1 d”入院。患者1 d前無明顯誘因出現下腹部疼痛，呈持續性，疼痛不向腰肩背部及會陰部位放射，有發熱，最高39 ℃，無惡心、嘔吐及腹瀉等不適。
在當地醫院查血常規：白細胞數11.37×109/L，中性粒細胞百分比81.3%。尿常規紅細胞36個/μL。發病以來患者精神、睡眠及飲食欠佳，大小便正常，近期體質量無下降。入院時生命體征正常，神志清楚，急性痛苦面容，腹平坦，未見胃型、腸型及蠕動波，腹肌軟，右下腹麥氏點可及壓痛和反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙腎區無叩痛，腸鳴音正常，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理征未引出。
患者于湖北省荊州市中心醫院，急診超聲見右下腹可探及一范圍約8.8 cm×4.5 cm的腸管樣稍低回聲，下緣呈盲端，其內可見數個強回聲，后伴聲影，該腸管樣稍低回聲向上與腸腔相通連（圖1），局部壓痛明顯。彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）顯示上述腸管樣稍低回聲邊緣可見少許點狀血流信號。超聲診斷示右下腹異常回聲，闌尾占位性病變待排。
圖1 超聲圖像顯示病變闌尾與回盲部關系
超聲科醫師與外科醫師溝通后，考慮該腫塊下緣呈盲端，且與腸腔相通連，闌尾占位性病變可能性大，不宜行穿刺術以明確診斷，隨即行急診剖腹探查術。術中見闌尾呈囊狀擴張，大小約9 cm×4 cm，質軟，邊緣光滑，內為膠凍樣液體，根部與回盲部相通，界限不清（圖2），腸系膜可捫及散在腫大淋巴結，盆腔、腸管、腸系膜、肝臟、胃及腹壁等未見轉移性結節。術中診斷闌尾腫塊，行病變闌尾及右半結腸切除術。
圖2 術后實體標本圖
術后病理學檢查大體所見：右半結腸長21 cm，距一端切緣3.5 cm處見8.5 cm×6 cm×6 cm大小囊性腫塊，內容物主要為濃稠膠凍樣物。病理學診斷：① 低級別闌尾黏液性腫瘤（圖3）；② 結腸黏膜呈慢性炎性改變，切緣未見病變；③ 局部淋巴結15枚呈反應性增生。
圖3 病理切片圖像
2.討論
闌尾黏液性腫瘤最初由Rokitansky描述，由于腺上皮呈不典型增生或發生腺瘤樣息肉，阻塞闌尾腔，使黏液積聚，闌尾異常擴張，可因自發性或醫源性原因導致囊腔破裂黏液外流而引發嚴重并發癥［腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）］。PMP是一種少見的腹膜低度惡性腫瘤，主要特征為黏液與上皮細胞刺激腹膜，引發炎性反應。此外，腹腔彌漫性黏液性物質大量堆積，分泌黏液的上皮細胞在腹膜及網膜廣泛種植，產生大量膠凍樣腹腔積液，稱“膠腹”，病情遷延，難以根治，預后不良。從單純的黏液囊腫到復雜的PMP，闌尾黏液性腫瘤具有復雜的腫瘤異質性，臨床相對罕見。闌尾黏液性腫瘤包括低級別闌尾黏液性腫瘤和高級別惡性腺瘤。
低級別闌尾黏液性腫瘤如果在闌尾以外組織中未發現腫瘤上皮細胞，復發風險較低，反之則復發風險較高。本例術后證實為復發風險低的低級別闌尾黏液性腫瘤。超聲能快速對病灶局部及其周圍進行實時多切面、多角度的針對性探查，明確顯示病變部位、大小、毗鄰關系及與腸管的關系，可為臨床醫師提供較為詳細的影像學資料，從而避免侵入性操作引起的不良后果，為進一步治療（剖腹探查術）提供了有價值的依據。闌尾黏液性腫瘤的唯一治療方法是手術切除，治療原則是完整切除病灶。
一旦發生囊壁破裂，形成PMP，則患者生存質量明顯降低。國內外文獻均認為，早期診斷并采取合適的外科手術方式在防止闌尾破裂及醫源性腹腔內腫瘤播散方面有重要意義。闌尾黏液性腫瘤臨床表現不典型，多以急腹癥癥狀就診，或體檢偶然發現腹部腫塊，術前常難以明確診斷。若超聲發現右下腹位置相對固定的、邊界較清晰的管狀或橢圓形厚壁囊性包塊，橫徑＞20 mm，并且與盲腸相通連，應考慮本病的可能。
闌尾黏液性腫瘤需與以下疾病相鑒別。①急性闌尾炎：闌尾腫大，橫徑一般＜15 mm；②闌尾周圍膿腫：邊界不清、形態不規則的囊實性包塊，包裹著不完整的闌尾；③腹腔系膜囊腫：壁薄，囊內透聲多良好；④卵巢黏液性囊腫：對于女性患者，需追蹤囊腫與卵巢的關系；⑤腸道腫瘤：具有特征性的“假腎征”超聲表現。盡管術前診斷闌尾黏液性腫瘤有一定困難，但急診超聲以其便捷、無創及低成本的優勢，能快速明確病變的基本性質。急診超聲在本例闌尾黏液性腫瘤診斷及治療方案抉擇中發揮了重要作用。