骨纖維異常增殖癥（FDB）是一種因染色體基因突變引起的非遺傳性、骨發育障礙性疾病，為良性的纖維性腫瘤，其在骨骼良性腫瘤中占5%～10%。該病發病嚴重程度不一，治療方式亦有差異，筆者擬回顧性分析1例累及股骨頭、股骨頸、股骨近段的FDB患者行全髖關節置換術（THA）的治療過程，現報告如下。
病例資料
患者，男，55歲，約40年前診斷為骨纖維異常增殖癥，當時未感特殊不適，數年后不慎摔傷致左股骨近端骨折，傷后行保守治療，畸形愈合后行左股骨近端截骨內固定術，術后40年間左髖部疼痛間斷發作，并隨年齡增長出現左下肢短縮及跛行步態;入院后查體:一般生命體征平穩，脊柱輕度側彎，骨盆向左側傾斜，下肢相對長度（髂前上棘至內踝尖的長度）左下肢較健側短縮約3CM，左髖部壓痛（+），左足跟縱向叩擊痛（+），左髖關節活動受限。左下肢X線片提示:左股骨上段可見囊狀透亮區及磨玻璃樣密度增高影，邊緣硬化，考慮骨纖維異常增殖癥，實際下肢絕對長度（股骨頭最高點至踝穴中點的距離）患側較健側短縮約5CM（見圖1）;CT提示:左髖關節組成骨及股骨近端骨纖維異常增殖癥改變（見圖2）。
本例患者FDB為單發型，僅累及左側股骨，但因病變范圍較廣，患肢股骨頭、股骨頸、近端股骨均受累，且應力集中處呈“牧羊拐（shepherd' scrook）畸形”，于2019年5月行“左股骨近端截骨+病灶清理+全髖關節置換術”;手術在連續硬膜外麻醉下進行，取左髖部后外側切口，先取出股骨頭，發現股骨頭頸內囊性病變，清理髖臼后安裝52號臼杯及高交聯聚乙烯襯墊，然后于股骨拱形病變處行楔形截骨，發現股骨內填充大量淡黃色膠凍樣組織，與病變股骨頭一起送病檢，刮除病變組織沖洗髓腔后，依次擴髓器擴髓，裝入股骨柄假體及股骨頭，屈曲、內旋、內收髖關節無脫位，股骨近端髓腔處充分植骨后，關閉傷口（見圖3）。術后常規應用抗生素，預防血栓，監測炎癥指標、凝血功能，傷口一期愈合，如期拆線;術后復查下肢X線片示:左下肢力線可;股骨病變組織標本病理檢查示:骨纖維異常增殖癥。近期隨訪，患者術后患肢與健側基本等長（相對長度），雙下肢絕對長度均為84CM，術后1周可在助行器協助下行走，步態較術前明顯改善（見圖4）;術后1、3個月隨訪，復查X線片示:左髖關節假體位置未見明顯異常，左股骨力線可，截骨處及假體周圍可見骨痂生長;患者可拄拐行走，步態正常，患肢髖部無明顯疼痛，患側髖關節屈曲、內旋、內收活動尚可，無習慣性髖關節脫位（見圖5）。
討論
骨纖維異常增殖癥進展緩慢，常于青少年期發病，可終身緩慢進展。根據該病所累及部位、數量，以及伴發的皮膚色素改變、內分泌功能障礙，將FDB分為單骨型、多骨型、顱面骨型、McCine-Albright綜合癥。FDB大多數情況下為單發性病變，惡性轉化的FDB較少見，其中骨肉瘤在FDB惡化中較多見，亦有惡變為骨上皮樣血管肉瘤的病例報道。單發病變中股骨病變較多見，X線及CT表現為:骨皮質菲薄，病變骨段可見囊狀膨脹性和溶骨性骨質破壞;下肢全長片可見病變骨段常應力集中處呈彎曲狀，稱為“牧羊拐畸形”;Zhang等通過大量累及股骨的FDB患者X線及CT進行分析，根據骨皮質厚度及頸干角畸形將其分為5型。病理檢查鏡下可見梭形纖維母細胞疏松或束狀排列及纖維化生性骨，骨小梁周圍無骨母細胞排列。目前暫無用于預防疾病進展及惡變的方法，骨纖維異常增殖癥的治療僅限于維持最大骨密度，手術強化用于治療弓形畸形或病理性骨折。
手術方式:累及股骨的有骨質破壞并引起癥狀的FDB常以手術治療為主，手術方式的選擇常常是治療效果的關鍵。目前手術方式主要有以下4種:刮除植骨術、刮除植骨內固定術、刮除植骨后截骨矯形內固定術、人工關節置換術。對于較年輕的，病變范圍較小，股骨無畸形，不伴有病理性骨折的骨纖維異常增殖癥患者，可單純刮除病灶，不必植入內植物。DavidYung曾報道1例19歲女性，發現左股骨頸磨玻璃樣病變，該團隊行最小范圍的病灶清除，術后患者恢復良好，患肢運動功能基本恢復;國外亦有報道將患者自體腓骨移植到病變股骨頭及股骨外側，可起到一個很好的結構支撐作用。股骨近端病變范圍稍大，無明顯畸形的患者，需行刮除植骨內固定術;而對于股骨近端發育畸形較明顯者（特殊表現為“牧羊拐畸形”）則需考慮行刮除植骨后截骨矯形內固定術;對于手術治療時開窗直視下徹底清除病變組織是必要的。根據病變范圍內固定方式可選擇動力髖螺釘系統內固定（DHS）、空心螺釘內固定，或解剖鋼板內固定，也可選擇髓內釘固定;亦有報道應用輔助導航技術輔助DHS內固定術，其利用3DC臂機掃描獲取患肢病變區域，術中通過虛擬導針技術導航徹底清除病變組織。累及股骨頭及股骨頸的并伴有髖內翻畸形的FDB患者，可行全髖關節置換術，該術式可充分切除病變骨質，并充分暴露髓腔，最大范圍刮除病變組織，減少復發幾率。Sierra和Cabanela的研究表明，THA治療骨纖維異常增殖癥療效確切可靠，可持久地緩解患者疼痛，并改善髖關節功能;但是手術出血過多，遠期假體易松動等并發癥的發生率亦較高。對于伴有畸形的股骨近端纖維異常增殖癥可導致髖關節機械軸的偏離，繼發髖關節炎的風險明顯增高，因此盡早手術糾正FDB患者股骨畸形是必要的。
此例特點:本例患者青年時期患肢股骨上段骨折畸形愈合后即行近端截骨內固定術，后患側髖部間斷疼痛，異常增生病灶組織累及股骨近端、股骨頸、股骨頭，其中病變股骨段已形成典型的“牧羊拐畸形”，病變范圍廣，病史較長并且髖關節已出現疼痛癥狀，單純的病灶刮除截骨矯形內固定已不能完全解決髖部癥狀，不宜選用。本例術前通過精確測量，發現病變股骨近段曲率變大，頸干角變小，且病變骨段尤其是彎曲最明顯處骨質菲薄，為避免股骨柄假體遠端在壓配過程中可能導致病變股骨段骨折，初步設計截骨部位及截骨量，以最大限度恢復股骨力線及下肢長度，術中于拱形病變股骨段由外向內行楔形截骨糾正畸形，并于股骨殘端鋼絲捆扎加固，然后裝入股骨加長柄，如此病變股骨力線得到恢復，亦減小了術后病理性骨折的概率，可使患者早期下床行功能鍛煉。
對于累及股骨頸、股骨頭且伴有股骨畸形的患者，術前對X線片、CT片進行精確測量是有必要的，可決定術中是否對彎曲畸形骨段進行處理，并對截骨量以及股骨柄規格的選擇具有重要參考作用，最大限度保證術后雙側肢體等長;另外術中要植骨充分，壓配穩定，減少復發率，除此之外術后可輔助應用促進生骨及抗骨質疏松治療，以增強骨密度，利于骨長入，降低遠期假體松動風險，保證術后患肢功能穩定;對于此種病例，術中徹底刮除病變組織亦會伴隨大量出血，術中及術后需監測患者生命體征、血常規、凝血功能，必要時給予補液及血液制品，避免嚴重休克或貧血、DIC的發生。目前國內外關于累及整個股骨頭，股骨頸及股骨上段的FDB報道較少見，THA是目前為止較為有效的治療方式，而遠期療效及并發癥有待進一步隨訪。