1 臨床資料
患者男， 49 歲，司機。雙側上肢、前胸、后背部 多發棕紅色毛細血管擴張斑進行性加重7 年。7 年 前患者無明顯誘因出現前胸及后背部大小不等紅 斑，后逐漸波及雙上肢伸側，以左上肢伸側明顯，無 瘙癢，無疼痛。患者自訴發病初期冬季減輕，夏季加 重，近年來皮疹無明顯季節差異。自發病以來，患者無鼻出血、牙齦出血及胃腸道出血，無惡寒發熱，無 肌肉酸痛，無皮膚硬化或萎縮等其他不適癥狀。患 者既往有高血壓病病史，否認家族中有類似疾病史。 患者有酗酒史約 20 年，日均約半斤白酒，無吸煙史 等其他不良嗜好。體檢: 各系統檢查未見異常。皮 膚科情況:雙上肢伸側、前胸、后背部多發大小不等 毛細血管擴張性紅斑或棕紅斑，大小約10 ～20mm 不等，無皮膚萎縮，Darier 征陰性( 圖 1 ～ 3) 。實驗室 檢查:血常規、尿常規、凝血功能、肝腎功能檢查無異 常，人免疫缺陷病毒抗體測定及梅毒檢測均為陰性， ANA 抗體譜 11 項未見異常，肝臟 B 超未見異常。 左上肢皮損組織病理示:表皮角化過度，基底層色素 增多，真皮淺層小血管周圍少量淋巴單核樣細胞浸 潤，小血管輕度擴張，肥大細胞未見明顯增多( 圖 4) 。免疫組織化學示: CD117 個別細胞( + ) ( 圖 5) 。特殊染色: 甲苯胺蘭染色個別細胞( + ) ( 圖 6) 。反射式共聚焦激光掃描顯微鏡( RCM) 檢查所 見:表皮色素局灶性增加，真皮乳頭層內擴張的毛細 血管。診斷:獲得性雙側毛細血管擴張斑( acquired bilateral telangiectatic macules，ABTM) 。
圖1 ～2 雙上肢、前胸部可見多發棕紅色毛細血管擴張斑;圖3 左上肢伸側較明顯，皮疹大小約10 ～20mm 不等
圖4 皮損組織病理;圖5 免疫組織化學: CD117 個別細胞( +) ;圖6 甲苯胺蘭染色個別細胞( +)
2 討論
獲得性雙側毛細血管擴張斑(
acquired bilateral telangiectatic macules，ABTM) 是2014 年由韓國學者
首先命名并報道的疾病［1］，目前國內尚無本病的報 道。ABTM 好發于中年男性，一般無家族遺傳史，臨
床主要表現為深紅色至棕色的毛細血管擴張性色素 沉著斑，多無自覺癥狀。Darier 征陰性，雙上肢、前
臂、前胸是本病的好發部位。組織病理學主要表現 為毛細血管輕度增生和擴張，真皮中血管周圍可見 炎性細胞浸潤。同時多伴有基底層色素沉著，提示
皮損處黑素生成較多。 ABTM 臨床發病并不少見，需要與獲得性多發
性斑狀毛細血管擴張癥、持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥和獲得性肱動脈性皮膚色素沉著癥等鑒 別。獲得性多發性斑狀毛細血管擴張癥(
telangiectasia macularis multiplex acquisita，TMMA)［2］好發于 中年男性，主要的診斷標準為:
①雙側上肢、前胸、背 部及大腿部紅斑基礎上的毛細血管擴張; ②無黏膜 及系統累及; ③排除可以引起毛細血管擴張的其他
結締組織病，如紅斑狼瘡、系統性硬皮病等; ④無共 濟失調和不穩步態。TMMA 的患者常合并有高血 壓、糖尿病、肝炎等，長期酗酒和吸煙也是重要的發
病因素，與筆者報道的該例患者相似度極高，但 TMMA 的病理學表現無特異性，僅表現為血管周圍輕 微的淋巴細胞浸潤，伴或不伴有毛細血管擴張，而
ABTM 的病理表現可見表皮基底層色素生成增加， 與 TMMA 有所區別。持久性發疹性斑狀毛細血管 擴張癥( telangiectasia
macularis eruptiva perstans， TMEP) 過去被認為是皮膚肥大細胞增生癥的特殊 亞型，但 WHO
頒布的肥大細胞增生癥最新分類中， TMEP 已被移除，沒有確切證據表明 TMEP 與肥大 細胞增生癥之間有必然聯系［3］。更多的觀點認為，
TMEP 可能僅僅是斑丘疹性肥大細胞增生癥( maculopapular cutaneous mastocytosis，MPCM) 的高度血管
化的一種表現［4］。在臨床表現上，TMEP 與 ABTM 都好發于成人，Darier 征陰性，以曝光部位的毛細血
管擴張性色素沉著斑為主要特征，但 ABTM 病理表 現上無肥大細胞浸潤，可做鑒別。獲得性肱動脈性 皮膚色素沉著癥( acquired
brachial cutaneous dyschromatosis，ABCD)［5］以無癥狀性的灰褐色色素沉 著斑為主要臨床表現，發病人群以絕經后婦女居多，
皮疹多分布于前臂背側，主要的病理表現為表皮萎 縮，基底層色素沉著，輕度的彈性組織變性，與 ABTM 的好發人群、發病部位和組織病理學均有差
異。ABTM、TMEP 和 ABCD 這三類疾病都以毛細血 管擴張性色素沉著斑為主要的臨床表現，病理表現
上都可見毛細血管擴張，表皮色素沉著，因此這幾個 疾病是否是同一疾病譜上的不同表現，有待于更多 研究證據的支持［8］。 此外， ABTM
還需與其他表現為毛細血管擴張 的疾病進行鑒別。毛細血管擴張性環狀紫癜( Majocchi 病)［6］，皮損一般初發于足背或小腿，逐漸向
上發展至大腿，并可累及臀部或軀干，皮疹主要表現 為紫紅色環狀斑疹，斑疹中可見點狀暗紅色毛細血 管擴張或辣椒粉樣小點，患者多無自覺癥狀。結締
組織病( 如 SLE、系統性硬皮病、皮肌炎等) ，偶見有 泛發毛細血管擴張的表現，組織病理學及抗核抗體 譜檢查可有助于鑒別。蜘蛛痣［7］多好發于肝病患 者，與雌激素代謝障礙有關，皮損常見于面部、頸部
等軀干上半部，多為單側發病，當壓迫中央蜘蛛體 后，周圍擴張的毛細血管可暫時性消退;組織病理學 可見病變中央為一條上行小動脈，至表皮下形成薄
壁的壺腹，蜘蛛腳為纖細的動脈分支，無明顯的炎癥 改變。本例患者既往無肝病史，組織病理學與蜘蛛
痣不符，可予鑒別。
本例患者發病部位、臨床表現和組織病理學特 征均符合 ABTM 的診斷。其職業為汽車司機，有長 期紫外線暴露史，并且左上肢與右上肢比較，紫外線
的照射時間更長，強度更大。與此對應，左上肢皮疹 較右上肢皮疹的分布更密集，色素沉著更明顯。長 期紫外線照射使皮膚血管增生和擴張，血管成分發
生改變［8］。同時，在紫外線的作用下，肥大細胞數 目反應性增加，釋放組胺，刺激了黑素細胞的增殖和
遷移，引起表皮色素沉著［9］。根據患者皮疹的臨床 表現和分布特點，推測與皮膚光老化有關。 ABTM 預后良好，患者多無不適癥狀，偶伴有瘙
癢感，以對癥治療為主。有文獻報道本病用強脈沖 激光治療，皮損可稍許改善［1］。本例患者病程已達 7 年，皮疹無明顯進展或好轉，也無瘙癢等自覺癥
狀，故未用藥治療，囑患者戒酒。6 個月后電話隨 訪，患者病情無明顯變化，目前仍在持續隨訪中。
參考文獻略。