1. 病例資料
男，41歲，因頭痛伴左下肢乏力1 d入院。入院時體格檢查：神志清楚，GCS評分15分；右側肢體肌力Ⅴ級，左上肢肌力Ⅴ級，左下肢肌力Ⅳ級。顱腦CT示右頂葉縱裂旁血腫（56mm×36 mm×50 mm），周圍伴水腫帶。
CTA檢查示，病灶有不均勻明顯強化（部分強化幅度與血管相仿），并見結節狀突向大腦鐮左側，周圍供血血管增多增粗，考慮右側鐮旁腦膜瘤伴出血，不完全排除合并腦血管畸形。
DSA檢查示，右枕葉區可見血管呈包繞狀改變及血管染色，主要由右大腦后動脈供血，右大腦前、右大腦中動脈參與供血，未見明顯血管畸形。MRA未見異常。顱腦MRI示，頂枕部大腦鐮旁占位病變（右側為主）伴病灶內及灶周出血，考慮腦膜瘤伴出血。遂行手術治療。
術中見腫瘤質地軟脆，呈魚肉狀，血供豐富，邊界尚清，有陳舊出血，暗紅色，并已液化；術中出血約2 000 ml，術中快速冰凍病理檢查考慮惡性腫瘤可能性大。術后病理檢查考慮血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）。術后輔助放療。術后84周復查顱腦MRI增強未見復發。
圖1 頂枕部大腦鐮旁血管外皮細胞瘤手術前后影像A. 術前顱腦CT平掃，示右頂葉縱裂旁血腫（56 mm×36 mm×50mm），周圍伴水腫帶；B. 術前CTA，示病灶有不均勻明顯強化，周圍供血血管增多增粗，不完全排除合并腦血管畸形；C. 術前DSA，示右枕葉區可見血管呈包繞狀改變及血管染色，主要由右大腦后動脈供血，右大腦前、右大腦中動脈參與供血；D. 術前MRA未見明顯異常；E. 術前MRI平掃T1WI，示稍高混雜信號；F.術前MRI平掃T2WI，示混雜信號，腫塊內及周圍見出血信號；G.術前MRI增強，示腫塊強化，強化灶范圍4.4 cm×4 cm×4.8 cm，環形強化，中央見實性成分強化；H. 術后84周MRI復查未見復發
2. 討論
HPC 是一種少見的軟組織腫瘤，起源于毛細血管的Zimmerman細胞，又稱為血管周細胞，可發生于身體各部位的軟組織，顱內HPC 十分少見，占顱內腫瘤的0.5%~1%。HPC臨床特點與腦膜瘤十分相似，術前誤診率非常高，甚至高達100%，椎管內HPC多被誤診為脊膜瘤。
HPC具有侵襲性，有轉移傾向，WHO分級較腦膜瘤高。HPC CT平掃多呈稍高密度或等密度改變，類似于腦膜瘤。HPC多為類圓形或分葉狀，邊界清晰。部分HPC可見囊變、壞死，強化后腫瘤實質強化明顯，囊變壞死區不強化，腫瘤鈣化極少見。腦血管造影可以見到腫瘤周邊迂曲增粗的血管影，腫瘤血供非常豐富。其供血動脈可來源于頸內、外動脈及椎基底動脈系統。
HPC腫塊內部可見多發粗大的動脈，這在腦膜瘤中非常少見。HPC可侵犯臨近的顱骨，破壞骨質并向顱骨外生長，形成局限性腫塊，表現與腦膜瘤侵犯顱骨相似。但腦膜瘤侵犯顱骨比較少見，多是引起周圍顱骨良性增生。HPC MRI表現比較復雜，多為混雜信號，T1WI和T2WI都可呈現出稍低、等、稍高信號，單純依靠信號強度的差異很難與腦膜瘤相鑒別，主要有以下幾點：HPC可表現為分葉狀，而腦膜瘤多為圓形，邊緣光滑；HPC沒有腦膜尾征，多以窄基底附著于硬腦膜，腦膜瘤多有腦膜尾征；HPC腫瘤組織內可見有豐富的血管流空影，而這在腦膜瘤中非常少見；HPC囊變、壞死發生率也較腦膜瘤高出許多。
HPC有復發和轉移傾向，以手術切除為主，術后輔助放療。手術需力爭全切，必要時可擴大切除范圍。HPC血供豐富，手術在盡量全切的同時需控制出血量。由于HPC在發現時腫瘤體積多較大，一般長徑大于5 cm，很難整塊切除，分塊切除前應處理好供血動脈，否則手術中出血量將十分巨大。必要時可術前先行栓塞供血動脈以減少術中出血，但由于多誤診為腦膜瘤，術前行栓塞的病例比較少。由于HPC具有侵襲性，可原位復發和遠處轉移，WHO分級為Ⅱ~Ⅲ級，因而術后放療是有必要的。目前主流觀點是術后術野區放療能延緩腫瘤復發，延長生存期，同時建議放療劑量≥60 Gy。