1 臨床資料
患者男， 24 歲，胸前、背部起褐色色素沉著和色 素減退斑 9 年余。患者于 15 歲時背部開始起褐色 色素沉著和色素減退斑，無瘙癢疼痛等不適，患者未 予重視，未至醫院就診，而后褐色色素沉著和色素減 退斑緩慢增多并逐漸蔓延至胸前及整個背部，于 2 年前至本院皮膚科門診就診。患者既往體健，否認 藥物食物過敏史及慢性病服藥史。體檢: 一般情況好，各系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未觸及腫 大，無身材矮小，家族中無類似病史。皮膚科情況: 胸前、腰背、骶部可見大片褐色色素沉著斑，大片色 素減退斑，部分融合成片，無糜爛、滲液，無皮膚萎 縮、血管擴張( 圖1 ～2) 。口腔、外陰黏膜未見損害。 實驗室檢查:血常規、CＲP、肝功、腎功、血沉、自免12 項、免疫6 項、總 IgE 未見異常;真菌涂片鏡檢:未發 現真菌。初診診斷為“花斑癬?”，給予酮康唑洗劑、聯苯芐唑乳膏外搽、伊曲康唑膠囊口服等治療1 個 月后皮疹無明顯改善。遂在背部取皮損做病理檢查 示:表皮增生，角化過度，棘層肥厚，真皮乳頭可見灶 性紅染無結構樣物質，真皮淺層小血管周圍灶性淋 巴細胞浸潤( 圖3) ;剛果紅染色陽性( 圖 4) 。診斷: 異色性皮膚淀粉樣變病。治療: 予尿素軟膏">尿素軟膏和 10% 硫磺軟膏外搽 1 個月余，后患者未復診。半年后隨 訪，患者皮疹大部分消退，自訴后期未予其他治療， 現在定期隨訪中。
2 討論
異色性皮膚淀粉樣變病(
amyloidosis cutis dyschromica，ACD) 罕見，1970 年由 Morishima［1］首次描
述。多見于亞洲人，尤其是中國、日本和泰國人。本 病常于青春期前發病，皮疹特征是點狀或網狀色素 過度沉著和散在的粟粒大小色素減退斑，無紅斑、丘
疹、皮膚萎縮、毛細血管擴張和水皰等，不癢或偶有 微癢，色素改變幾乎累及全身皮膚，但面、頸和手部 皮膚與非曝光部位相比較輕，黏膜、掌和跖、毛發、甲
以及牙齒不受累，亦無系統異常，部分患者有家族 史。有報道本病可部分重疊輕度點狀萎縮和水皰或 丘疹。該病病理表現為色素沉著斑和色素減退斑表
皮下的真皮乳頭內有小團塊淀粉樣蛋白沉積，剛果 紅或甲基紫染色陽性。 本病病因尚不明確，可能與摩擦、表皮損傷、免
疫因素和紫外線照射有關［2］，部分患者有家族發病 傾向，遺傳在發病中起一定的作用［3］，淀粉樣蛋白來
源于死亡的角質形成細胞。目前對于本病尚沒有有 效的治療方法，避免過度日曬和使用防曬霜是必不 可少的，有報道長期服用阿維 A 取得了明顯療
效［4］，還可外用糖皮質激素、角質剝脫劑、辣椒堿、碳 酸二甲酯亞砜和激光等治療［5］。 本病可通過組織病理檢查與著色性干皮病、先
天性色素異常病、遺傳性對稱性色素異常及遺傳性
泛發性色素異常、泛發性網狀色素性皮病、先天性皰 病繼發皮膚淀粉樣變等相鑒別［6］。本病與皮膚異色 病樣淀粉樣變臨床表現非常相似，臨床特點相互重
疊，組織病理不容易鑒別，區別點在于皮膚異色病樣 淀粉樣變可有苔蘚樣丘疹和表皮萎縮，毛細血管擴 張較明顯，可伴光敏、身材矮小、水皰和掌跖角化。
有文獻報道稱本病也會出現水皰，因此這兩種皮膚 淀粉樣變性是否屬于一個疾病，還是僅某些臨床特 點相似，異色性皮膚淀粉樣變病是否會進展為皮膚
異色病樣淀粉樣變，都有待進一步觀察［5］。 本例患者青春期發病，結合患者的臨床表現及 病理檢查和剛果紅染色結果可明確診斷，該病臨床
較少見，本例患者色素減退斑表現為大片狀，與以往 文獻報道的圓點狀不太一樣，本例患者給予尿素軟 膏和硫磺軟膏外搽也取得了一定的臨床療效。
參考文獻略。