病例:患者男,26歲,因頭暈頭痛不適于2011年11月初次就診,查體無異常,頭部MRI提示右額葉囊實性異常信號。術中見腫瘤灰黃色,質地不均,伴有囊變,囊液黃色,完整切除病灶。術后病理傾向于孤立性纖維瘤,免疫組化:GFAP(-),Syn(-)bcl-2(+),ki-67(10%),Vim(+),EMA(+),HMB45(-),CK(-),S-100(-),CgA(-),Des(-)。
患者因頭痛伴視力模糊一周余于2015年7月再次就診,復查頭顱MRI提示右額葉異常信號,考慮孤立性纖維瘤術后復發;右側額顳部異常信號,考慮腦膜瘤。術中見額葉病變呈灰紅色,伴有囊變,囊液黃色,完整切除病變;見額顳部病變基底位于凸面硬膜,邊界尚清,完整切除病變。術后病理提示(右側額葉、頂葉、顳葉)梭形細胞腫瘤,傾向于孤立性纖維腺瘤。
患者因頭痛頭昏伴四肢乏力20余天于2016年11月就診,查體無異常,頭顱MRI提示右顳葉異常信號。再次手術術中見腫瘤肉紅色,分葉狀,向皮層嵌頓生長,廣基粘連于大腦凸面硬膜上,連同侵蝕硬膜完整切除腫瘤。術后病理提示(右額顳葉)梭形細胞腫瘤,免疫組化:BcL-2(+),CD34(-),Ki-67(+,約30%),Vim(+),GFAP(-),S-100(灶+),SMA(-),EMA(-),CD99(+),PR(+/-),符合孤立性纖維性腫瘤(WHOIII級)。
圖1示第一次術前MRI
圖2示第一次術后MRI
圖3示第二次術前MRI
圖4第二次術后MRI
圖5示第三次術前MRI
討論:
2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類將顱內孤立性纖維瘤歸為腦膜組織腫瘤中的間葉腫瘤,而2016年新分類將其單獨劃為間葉性非腦膜上皮性腫瘤,但國內外關于顱內孤立性纖維瘤多為個案報道,因此關于孤立性纖維瘤的診治研究尚需進一步研究。本病例報道顯示腫瘤在頭顱MRI上為平掃T1WI呈等、低信號,T2WI呈等、低及混雜信號,伴囊變及周圍水腫,有占位效應,增強掃描顯示腫瘤實質部分強化明顯,囊性部分邊緣稍強化,有腦膜尾征。
戴旖等收集的8例顱內孤立性纖維瘤報道中,其MRI表現T1WI呈等、稍高信號,T2WI呈等、低或稍高信號,增強掃描呈均勻或不均勻明顯強化,可見腦膜尾征,與腦膜瘤鑒別較難。因本病例及其他較多病例術前MRI提示腦膜瘤可能,影像學檢查特異性不大,提示孤立性纖維瘤依靠病理診斷。有文獻表明孤立性纖維瘤病理結果有細胞稀疏區與豐富區交替分布的特殊表現,同時CD34、bcl、CD-99及Vim多呈陽性。也有文獻報道稱STAT6可成為孤立性纖維瘤的特異性標志物,在與腦膜瘤、神經鞘瘤的病理診斷與鑒別上有重大意義。
一些文獻報道稱首次手術完全切除腫瘤可減少復發幾率,但也存在手術全切后復發,說明腫瘤復發與其良惡程度密切相關,陳廣業等及Schluz等較少文獻報道了腫瘤惡性程度與復發的相關性,但無明確的檢查指標提示腫瘤復發的可能性大小。同時由于腫瘤大小、部位、與周圍靜脈及神經的關系等可能較為復雜,腫瘤不一定能完全切除,也會提高腫瘤復發的幾率。因此需要考慮手術及其它進一步治療方案,如手術聯合放射治療等,有文獻報道稱腫瘤次全切除及輔助放射治療后,隨訪發現放療術野腫瘤未見進展,但無大宗病例的支持。也有文獻報道稱孤立性纖維瘤行γ-刀后可維持腫瘤長時間無進展,但最終腫瘤較前有增大并再次行放射治療。因此孤立性纖維瘤治療方式的組合選擇仍有待進一步研究。