Castleman病（Castleman’s disease，CD）是一類以淋巴組織不明原因進行性增殖的疾病，臨床上較為少見，以體表深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點，易被誤診為淋巴瘤">惡性淋巴瘤。現報道Castleman病1例如下。
1.病例報告
患者，女，58歲，因“左側頜下無痛漸長性腫塊1年”入院。患者1年前發現左頜下一“蠶豆”大小腫塊，逐漸增大。檢查：雙側頜下隆起，觸診左側耳后可及一直徑約1.0 cm腫大淋巴結，右側耳后可及兩枚直徑約1.0 cm腫大淋巴結，均質地韌，界限清楚，無活動，無觸壓痛；雙側頜下各可及腫塊3枚，左右兩側最大直徑分別約3.0 cm和2.5 cm，界限清楚，活動度尚可，無觸壓痛；雙側頸部各可及腫大淋巴結1枚，直徑約1.5 cm，活動度尚可，無觸壓痛。
頜頸部彩超見：雙側頸部、頸背側及頜下、頦下可探及較多類圓形低回聲區，較大者位于頦下偏左側，大小約2.6 cm×2.1 cm×1.3 cm，界限清楚，形態不規則，皮髓質結構異常，淋巴門結構偏離。初步診斷：雙側頜下腫塊。局麻下行“左側頜下腫塊切取活檢術”。
病理診斷結果：“左頜下”淋巴結淋巴組織高度增生（圖1），以濾泡間區漿細胞增生為主，伴小血管增生，結合免疫組化標記，傾向為漿細胞型Castleman病（系統性）。免疫組化標記：CD138（2+），CD79a（2+），CD20（2+），CD3（2+），CD5（2+），CD21/35（灶性網狀+），CD10（灶性+），κ（2+），λ（1+），IgG（1+），S-100（－），Ki-67（2+）。
圖1 組織病理學觀察（HE，×100）。A：淋巴組織高度增生，小血管增生及血管外膜樣成纖維細胞增生；B：淋巴細胞以濾泡區漿細胞增生為主
2.討論
Casetleman病屬病因未明的的反應性淋巴結病變，據臨床表現可分為局限性（LCD）與多中心性（MCD）。CD的發病機制尚未明了，可能起源于機體免疫調節缺陷，導致淋巴結中B細胞及漿細胞的過度增生所致；還可能與某些疾病相關，如HIV感染、POEMS綜合征、淀粉樣變性、腎功能不全、淋巴瘤等。各年齡段均可發病，男女比例接近，病程長短不一，可見于全身各部位，常發生于縱膈（40%）。
LCD患者可選擇外科手術進行治療，治愈率較高；MCD患者則不宜行外科手術治療，需行全身治療，預后不佳。不能耐受手術活檢的全身淋巴結腫大患者，PET-CT是診斷CD的有效手段。MCD與惡性淋巴瘤在臨床表現、頜頸部彩超、上腹部及縱膈CT等方面相似，若在患者身體條件允許的情況下，首先表現為頜頸部淋巴結腫大者都需行活檢以明確診斷。目前尚無治療CD的標準方案，可選擇激素、化學治療或抗CD-20單抗等多種療法。