患者，女性，63歲。因工作時菜油濺入右眼后視力下降半年，于2013年5月18日來第三軍醫大學西南醫院就診。
眼科檢查：右眼矯正視力0.05，左眼矯正視力0.8。右眼結膜無充血，角膜透明，角膜后沉積物(KP)（-），丁達爾征(TYN)（-），直接對光反射遲鈍，間接對光反射靈敏，虹膜紋理清，晶狀體透明，玻璃體清，眼底鏡下見視乳頭界清，C/D為0.3，A/V=2/3，視網膜平伏，后極部視網膜下見少量點狀病灶。左眼各項檢查均未見明顯異常。排除右眼視力下降由菜油濺入引起。
OCT檢查提示右眼黃斑區視網膜近視乳頭部分區域光感受器細胞IS/OS層缺失，該處RPE層反射信號降低（圖1中A），提示該區域視網膜外層病變。FFA檢查提示右眼動脈充盈時間變長，視乳頭邊界清，黃斑拱環形態存在，黃斑區及后極部可見少量散在高熒光，后期熒光未見增強。ICGA檢查提示雙眼視乳頭邊界清，后期見后極部眼底少量斑駁低熒光。視野檢查提示右眼生理盲點擴大，鼻側局限性視野缺損（圖1中B）。
右眼全視野視網膜電流圖(full field electroretinogram，FERG)暗適應3.0反應的a波幅值重度降低，b波幅值輕中度降低。暗適應震蕩電位各子波幅值重度降低，明適應3.0反應的a、b波幅值重度降低，明適應30 Hz反應PEAK波幅值重度降低。多焦視網膜電流圖（multifocalelectroretinogram，mfERG）提示右眼黃斑振幅密度降低，近視乳頭區域明顯（圖1中C）。
OCT、視野、mfERG檢查的異常區域有良好的對應。左眼各項檢查均未見明顯異常。臨床診斷為急性區域性隱匿性外層視網膜病變(acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR)。給予該患者球后注射曲安奈德20 mg治療，患者因故不來醫院檢查，后電話詢問，自覺病情無進一步明顯變化。
討論
AZOOR于1993年被Gass首次報道，是原發于視網膜感光細胞的急性一個或多個區域不明原因的功能障礙性綜合征。臨床癥狀表現為單眼或雙眼視物模糊或暗影、有閃光感。早期AZOOR的病例，眼底和FFA檢查無明顯異常，而OCT、mfERG和視野檢查存在異常，如OCT中可能提示視網膜部分區域IS/OS層缺失，mfERG中提示視網膜部分區域振幅密度降低，提示有視野缺損、生理盲點擴大等。
本病例沒有閃光感，但是患眼視網膜部分區域發生病變，分布在近視乳頭區域和顳側部分區域，OCT檢查顯示該區域病變主要位于外層視網膜IS/OS層缺失，導致了生理盲點擴大和鼻側部分視野缺損，電生理檢查顯示mfERG這些區域振幅密度降低，以及FERG檢查中暗適應3.0反應的a波幅值較b波幅值降低更顯著，符合AZOOR的臨床表現特點。同時患者無腫瘤病史和特征性的眼底改變，可排除顱內占位性病變和視路疾病，眼底和FFA檢查排除視網膜血管疾病和炎性疾病如白點狀綜合征、斑點樣內層脈絡膜炎、多灶性脈絡膜和全葡萄膜炎。
文獻報道一些病例發病前有感冒狀表現，后續可發生玻璃體炎癥反應，并伴有大范圍的視野缺損。部分病例視力在4~6個月后視力穩定，或者視力部分恢復。對側眼發病和患眼復發的現象時有發生。AZOOR主要累及部位是視網膜光感受器細胞，當病變累及RPE細胞時，晚期可出現眼底改變，有色素移行或骨細胞樣色素沉著。
本例患者右眼的OCT、FFA及ICGA均反映了RPE層的受累。目前該病發病機制尚不清楚，有推測是病毒侵入或自身免疫問題。因為目前該病延誤診斷時間都比較長，并且多數患者視力比較穩定，因此很難客觀評定治療效果。此病并無特殊有效的治療，有部分患者全身和局部應用激素以及抗病毒治療有效，但缺乏多中心、大樣本對比研究。部分患者完全恢復，部分患者殘留區域性光感受器的功能障礙，也有部分患者視力達到法定盲。