艾森曼格綜合征患者由于其病理異常改變，對手術麻醉耐受性低，圍術期發生心臟及其他重要臟器功能衰竭的風險顯著增加，對麻醉管理提出了較高的要求。筆者成功處理了1例術前合并有艾森曼格綜合征患者行腦膿腫切除術的麻醉，現報道如下。
1 臨床資料
患者女，15歲，體質量42kg。因頭痛1周，加重伴胡言亂語2h于2012年9月7日入住我院神經外科。患者4歲時曾被診斷為先天性心臟病—室間隔缺損，由于家庭經濟困難，未進一步治療。
入院查體：意識不清，胡言亂語，雙側瞳孔不等大，平臥位，唇甲發紺，杵狀指，右肺呼吸音粗，血壓（BP）92/54mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心率（HR）126次/min，律齊，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期吹風樣雜音。
血常規示：紅細胞（RBC）4.96×1012/L，血紅蛋白（Hb）163g/L，紅細胞壓積（HCT）0.495。動脈血氣分析顯示：pH值7.48，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）33mmHg，動脈血氧分壓（PaO2）54mmHg，動脈血氧飽和度（SaO2）0.872。
心電圖示：竇性心律，心動過速，左前分支傳導阻滯，順鐘向轉位，雙室肥大。超聲心動圖檢查報告：先天性心臟病—室間隔缺損（膜周部），左室舒張功能減低，室水平雙向分流，以右向左為主，三尖瓣反流（大量）。頭顱磁共振：右側顳頂葉占位性病變，多考慮腦膿腫。
入院診斷：（1）右側顳頂葉占位性病變，腦膿腫？（2）先天性心臟病———室間隔缺損合并艾森曼格綜合征，心功能Ⅲ級。入院后積極給予脫水降顱壓及改善心功能等治療措施。
經全院有關科室會診討論并在征得家屬理解的前提下，決定在全身麻醉下對患者施行腦膿腫切除術。9月20日晨患者進入手術室，連續監測心率（HR）、心電圖（ECG）、脈搏血氧胞和度（SPO2），呼氣末二氧化碳分壓（PETCO2）及腦電雙頻指數（BIS）。局麻下行左橈動脈穿刺置管監測動脈壓，左鎖骨下靜脈置管監測中心靜脈壓（CVP）。開放靜脈通道，面罩吸純氧，靜脈注射鹽酸戊乙奎醚0.4mg，麻醉誘導依次靜脈注射咪唑安定2mg，依托咪酯10mg，芬太尼0.3mg，維庫溴銨6mg，下頜松馳后行氣管內插管，設置潮氣量360ml，呼吸頻率16次/min。
麻醉維持采用吸入七氟烷和輸液泵連續輸注雷米芬太尼，根據監測的BIS值隨時調控七氟烷吸入濃度和雷米芬太尼輸注速率，手術過程中維持BIS值在40～60，間斷靜脈注射維庫溴銨2mg維持肌松。麻醉過程中用輸液泵持續輸注多巴胺，并根據血壓變化調整多巴胺的泵注速率，維持血壓在95～120/50～70mmHg之間。根據測得的CVP及時調整輸液量和輸液速度。手術順利，麻醉平穩，持續時間4h，術中輸入膠體液600ml，晶體液1500ml，術中失血約300ml，尿量1100ml。術后完全清醒拔除氣管導管，送入重癥監護病房（ICU），術后16d康復出院。
2 討論
心源性腦膿腫是先天性心臟病顱內嚴重并發癥，多見于右向左分流的先天性心臟病患者，臨床主要表現為發熱、頭痛及神經系統定位體征，若未及時進行手術治療，愈后較差。本例患者因未及早對先天性心臟病進行正規治療，使疾病由單純的室間隔缺損發展為伴有嚴重的肺動脈高壓和血流方向異常改變，即為艾森曼格綜合征。此時患者心肺功能較差，加之發熱、感染和嘔吐等因素，身體衰弱，對麻醉手術的耐受較差，易誘發缺氧和心功能衰竭，手術麻醉風險極高，而手術能否成功，關鍵決定于麻醉的成功。
對本例患者在施行全身麻醉時，最重要的一點是必須維持體循環阻力在一定水平，謹防血管擴張導致右向左分流突然增加。麻醉中應注意以下幾點：
（1）麻醉誘導時應維持循環的穩定，盡量減少對血液動力學的干擾。選用對心血管抑制較輕的麻醉藥物依托咪酯和大劑量芬太尼，兩者聯合應用后既抑制了插管時的強刺激，又能防止出現血流動力學的劇烈波動，這對患者的生命安全非常重要。
（2）通過BIS監測，及時調整七氟烷的吸入濃度和雷米芬太尼的輸注速率，維持BIS值在40～60之間，可達到精確調控麻醉深度的目標，防止麻醉過深對心肌產生抑制，避免麻醉過淺引起血流動力學波動和術中知曉的發生。
（3）艾森曼格綜合征患者血流動力學波動較大，通過監測有創血壓，可及時了解動脈壓的瞬間變化，便于麻醉醫師及時應用血管活性藥物進行處理。連續監測CVP，可正確評價心動功能并判斷血容量，合理指導術中補液，防止心功能衰竭。
（4）正確使用血管活性藥物，術中持續用輸液泵輸注多巴胺，維持外周血管阻力在一定水平，相對增加肺循環血流量，利于改善患者的氧合功能。同時可將生命體征的波動調控在較小范圍內。
（5）麻醉過程應采取科學的通氣模式，小潮氣量高頻率通氣可避免氣道壓長時間增高，引起肺循環血流的進一步減少，加重機體缺氧。
（6）麻醉恢復期，可適當應用短效β受體阻滯藥物，以維持生命體征的平穩。達到拔管指標時，應盡早拔除氣管導管，減少不良刺激。
總之，通過充分的術前準備，選擇合理的麻醉方案和麻醉藥物，術中全面監測科學調控及多學科密切配合，保證了本例患者安全平穩地度過了圍術期。
