臨床資料
患兒，男，10歲，因頭部向左偏斜6年，雙側胸鎖乳突肌攣縮1個月來我院就診。6年前患兒家長發現其喜歡將頭部偏向左側，寫字時明顯，家長誤以為是孩子的不良習慣，僅教育孩子改正。上小學后，頭部偏斜減輕，但逐漸出現抬頭困難，不能向兩側完全扭頭，一直未去醫院診治。1個月前家長無意間發現患兒雙側頸部肌肉緊張明顯，雙側面部輕度不對稱，左面部稍小。患者既往嬰兒期雙側頸部曾出現過硬結，隨后逐漸消退。患兒足月順產，臀位產，圍產期檢查未發現異常。
體格檢查：雙側面部輕度不對稱，右側較飽滿，左側稍小，雙眼斜視不明顯，頸短，頭枕部稍向左側偏斜，下頦轉向右側肩部。雙側胸鎖乳突肌緊張攣縮，無壓痛，呈條索狀，左側較重，左側鎖骨胸骨端較右側高約1．0CM，頸部各個方向活動明顯受限，被動活動時雙側胸鎖乳突肌牽拉痛陽性（圖1a）。實驗室檢查：白細胞4．25×109／L，中性粒細胞百分比53％，中性粒細胞絕對值2．26×109／L，堿性磷酸酶170U／L，尿素氮8．02mmol／L，肌酐46．5μmol／L，尿蛋白陰性，尿酮體陰性。頸椎正側位X線片示頸椎曲度凸向右側，齒狀突略偏向右側，頸椎排列序列良好，無椎體畸形與破壞，左側鎖骨的胸骨端較右側高（圖1b），骨盆正位X線片示雙側髖關節發育良好，無發育性髖關節發育不良（圖1c）。
臨床診斷為先天性雙側胸鎖乳突肌攣縮。術前準備完畢后，于全麻下行左側胸鎖乳突肌松解術，手術取左側鎖骨上1橫指處橫行切口，切口長約3．0CM，術中細心操作，仔細分離，同時注意保護周圍血管和神經，游離出左側胸鎖乳突肌止點，術中見胸鎖乳突肌胸骨頭和鎖骨頭均緊張攣縮，以鎖骨頭較顯著。首先在肌肉止點處完全切斷左側胸鎖乳突肌的鎖骨頭及部分胸骨頭，并切取胸鎖乳突肌鎖骨頭止點上方2．0CM處肌肉組織行病理檢查，轉動頭部，見左側胸鎖乳突肌及頸部軟組織仍較緊張，隨后完全切斷胸鎖乳突肌胸骨頭并松解周圍攣縮的頸闊筋膜及血管鞘等軟組織，反復轉動頭部，明確松解適度后，結束手術。術后病理回報：胸鎖乳突肌纖維化，伴有玻璃樣變性（圖1d）。術后第2天起佩戴頸托至術后1個月，將頭頸部制動于中立位（圖1e）。術后1周開始進行增加活動范圍的練習，持續到術后3個月。術后3個月復查，切口愈合優良，頭、面、頸部均基本對稱，未出現右側斜頸，頸部活動范圍明顯增大。
討論
（1）胸鎖乳突肌攣縮的概述。單側胸鎖乳突肌攣縮引起的肌性斜頸及其繼發性的畸形改變（如面部不對稱、斜頭畸形以及頸椎側凸）非常常見，其發病率大約為0．4％～1．9％。但是雙側胸鎖乳突肌同時攣縮卻幾乎是聞所未聞的。查閱國內外相關文獻發現，到目前為止有關雙側胸鎖乳突肌同時發生攣縮的病例文獻中僅有2例報道，1例是北京兒童醫院賈和庚在1986年報道的13歲男性患兒，另1例是尼泊爾Babu等在2009年報道的19歲的女性青少年患者，當時在對英文文獻的回顧中發現，雙側胸鎖乳突肌攣縮尚未有報道。
（2）胸鎖乳突肌攣縮的病因。單側胸鎖乳突肌攣縮的確切病因尚不清楚，目前有以下幾種假說，如分娩時頸部軟組織受壓造成靜脈閉塞，子宮內擁擠及神經性原因等。目前多認為臀位產、產傷及牽拉等因素導致胸鎖乳突肌損傷出血，血腫機化、攣縮形成。此外，此癥有1／5的患兒有明確的家族史，且此類患兒常合并先天性髖臼發育不良等其他部位畸形，故認為其發生同遺傳有關。最新的理論指出在胸鎖乳突肌內存在來源于胚胎發育期間的間充質細胞。以上這些理論是否同時也適合于雙側胸鎖乳突肌攣縮尚未可知，有待進一步研究。本例患兒出生時為臀位產，考慮其發病可能與產傷有關，分娩時臀先露，胎頭娩出困難，頸部軟組織受壓造成兩側胸鎖乳突肌損傷、出血，隨后血腫機化、攣縮。
（3）胸鎖乳突肌攣縮的診斷和鑒別診斷。診斷主要根據臨床表現和頸椎X線片，患者雙側胸鎖乳突肌均緊張并攣縮，呈條索狀，頸短，頭部各個方向活動明顯受限，頸椎X線片排除頸椎骨質發育畸形，即可明確診斷。需與本病鑒別的疾病有先天性肌斜頸和骨性斜頸。先天性肌斜頸是單側胸鎖乳突肌纖維性攣縮，導致頸部和頭部向患側偏斜畸形，嚴重者導致頸椎側凸畸形。雙側胸鎖乳突肌攣縮是雙側胸鎖乳突肌均有不同程度的纖維性攣縮，若雙側攣縮程度不對稱，亦可出現頭頸部輕度向攣縮重的一側偏斜，但面部不對稱及斜視不明顯，頸短。二者的頸椎X線片除了可能有輕微的頸椎側凸外，無其他異常，這一點可與骨性斜頸相鑒別。骨性斜頸是頸椎骨質發育畸形所致的斜頸，較少見，包括短頸畸形、顱底凹陷、半椎體畸形、寰樞椎半脫位及齒狀突發育畸形，這些疾病可造成斜頸及面部不對稱，但一般不會產生胸鎖乳突肌的典型條索狀攣縮帶及腫塊，X線檢查可鑒別。
（4）胸鎖乳突肌攣縮的治療方法。單側胸鎖乳突肌攣縮在嬰兒期可采取保守治療，即按摩、熱敷和手法被動牽拉等。保守治療失敗或者是發現較晚的年長兒則可行手術治療。原則上是年齡越小療效越好，因為年齡越小的患兒，胸鎖乳突肌粘連越輕；反之，年齡越大粘連越重，術后畸形糾正亦較慢。Chandler等也提倡早期手術，但是目前大多數學者認為在患兒1～4歲行手術治療亦能取得良好的手術效果。年齡較大的兒童斜頸手術效果欠佳，因為年長兒對斜頸相關的面部不對稱等畸形的修復重塑潛能已明顯降低，以及胸鎖乳突肌周圍軟組織廣泛纖維化。手術治療方法包括胸鎖乳突肌單側頭切斷術、雙側頭切斷術、胸鎖乳突肌“Z”字延長術、胸鎖乳突肌全切除術及微創手術等。
Cheselden首次描述了胸鎖乳突肌起點肌腱切斷術。Lee等曾采用胸鎖乳突肌起點肌腱切斷術治療青少年胸鎖乳突肌攣縮取得了良好的效果。賈和庚和Babu等治療上也采用雙側的胸鎖乳突肌起始點肌腱切斷術，術后3個月及半年隨訪時發現，頸部各個方向活動范圍明顯增大，頭部傾斜，面部不對稱、短頸等畸形均消失，術后效果令人滿意。本例采用了相似的手術方法，但不同的是，本次手術僅在攣縮較重的一側進行胸鎖乳突肌起始點切斷術，術中完全切斷左側胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭，并適度松解周圍攣縮的頸闊筋膜及血管鞘，術后在功能和美觀方面都取得了良好的效果。
筆者只進行左側胸鎖乳突肌松解的理由有以下幾點：①患兒雙側胸鎖乳突肌肉均攣縮，左側較重，表現為頭部輕度向左側傾斜，筆者試圖進行較重一側胸鎖乳突肌適度松解來調節雙側頸部肌肉的力量平衡，如果術后效果滿意就避免了右側手術，大大減少了手術創傷；如果術后出現頭向右側傾斜，可二次行右側胸鎖乳突肌松解術，也不影響手術的整體效果。②患兒雙側胸鎖乳突肌均攣縮較重，若雙側同時行手術切斷，術后有氣管塌陷導致呼吸困難的可能性，甚至有造成呼吸衰竭的危險。③同時行雙側手術治療，需行雙切口，由于2個切口距離較近，切口間皮膚血供較差，術后可能出現切口間皮膚壞死。
總之，由于雙側胸鎖乳突肌同時發生不同程度的攣縮，頭部歪斜、面頸部不對稱等發育性畸形均不明顯，因此該病很容易被家長和醫生忽視，導致漏診和誤診。當患兒頸部活動范圍明顯減小，或頭部輕度歪斜及面部發育不對稱時，才會引起家長的重視，從而延誤診斷和最佳治療時機。因此在診治該病時，臨床醫生應詳細詢問病史和進行細致的體格檢查，并結合輔助檢查排除頸部活動范圍減小的其他原因，比如融合椎等骨性異常，做到早期診斷、早期治療。總之，先天性雙側胸鎖乳突肌攣縮非常少見，有關其診斷及治療方面的經驗尚匱乏，有待在臨床工作中進一步總結。