患者,女,39歲。因痛經8年,進行性加重于2014年11月21日入院,腹部B超檢查示子宮腺肌瘤可能,雙側附件未見明顯異常;左腎占位,大小約3.3cm×2.7cm。遂轉入泌尿外科診治。患者無尿頻、尿急、尿痛,無肉眼血尿。查體無明顯陽性體征。
CT平掃+增強檢查:左腎上極實質內類圓形等密度影,邊界尚清,大小約3.2cm×2.4cm×2.5cm,增強后見有明顯不均強化,強化程度低于腎實質,傾向惡性腫瘤;左腎盞內可見斑點狀高密度影,考慮腎結石;右腎未見明顯異常;雙側腎盂、腎盞未見明顯擴張;未見明顯腫大淋巴結。臨床診斷:左腎癌。全麻下行根治性左腎切除術,術中見腫瘤位于左腎上極實質內,未侵犯Gerota筋膜,腎旁、腹主動脈淋巴結無腫大。
病理檢查:大體標本見左腎10.3cm×4.5cm×3.0cm,腎上極近被膜處見一圓形腫塊,約3.0cm×2.5cm×2.5cm,切面棕黃色,境界清,無包膜,實性,質地稍韌,無明顯壞死,腫塊未侵犯腎盂。鏡下觀察:腫瘤周圍似有一層纖維假包膜,90%以上區域的腫瘤細胞排列成甲狀腺濾泡樣,濾泡大小形態較一致,有的腺腔內含紅染均質的膠樣物質。瘤細胞大小較一致,胞核圓形、卵圓形,擁擠重疊,染色質細膩、空泡狀呈毛玻璃樣,部分可見核溝,胞質豐富淡染。瘤細胞間可見豐富的血竇。經廣泛取材未見透明細胞性腎細胞癌或其他已知類型腎細胞癌的組織形態。
免疫組化染色檢查:CKpan、CKl9、Vim(+),TG、TTF-1、WT-1、CD10、CgA、CD56、Villin(-)。患者甲狀腺查體未發現異常情況,排除甲狀腺癌轉移。病理診斷:原發性甲狀腺濾泡癌樣腎細胞癌。術后隨訪10個月,患者無腫瘤復發和轉移。
討論
2006年Jung等報道了一類新的腎腫瘤.其形態學特點為以特征性的甲狀腺濾泡樣結構為主,濾泡大小形態較一致,腺腔內含紅染均質的膠樣物質,非常類似甲狀腺濾泡癌,但免疫組化染色檢查TTF-1和TG均(-),臨瞇檢查也排除了甲狀腺癌轉移,因此命名為甲狀腺濾泡癌樣腎細胞癌。本例病理改變及臨床檢查符合此診斷。甲狀腺濾泡癌樣腎細胞癌非常罕見,迄今全球僅見25例完整的個案報道,臨床醫生對其臨床特點、病理特征、免疫表型的認識尚不充分。甲狀腺濾泡癌樣腎細胞癌起源不明,有可能來源于腎細胞,是腎細胞癌未被認知的亞型,該腫瘤好發于中青年女性,與其他腎臟腫瘤相比無特異性,本病確診主要依靠病理和免疫組化染色檢查,影像學檢查幫助不大。主要采用手術方法治療,預后較良好。本病需與甲狀腺濾泡癌腎轉移、卵巢單一甲狀腺成分的惡性畸胎瘤、腎類癌/神經內分泌癌、上皮型腎母細胞瘤等相鑒別。