患兒 男,12歲,間斷發熱、貧血3年,伴雙側腹股溝區腫物3個月。患兒母代訴患兒自幼陰囊空虛。3年前因發熱、貧血、乏力,于2012年4月就診于當地旗醫院診斷:急性白血病,后轉診于赤峰學院附屬醫院以同樣診斷并行4個療程化學治療。3個月前患兒自訴雙側腹股溝腫物生長迅速,壓痛明顯。來我院就診。
查體:雙側陰囊內空虛未觸及睪丸。雙側腹股溝可觸及大小約3 cm×3 cm 腫物,與周圍無粘連,質硬、無彈性,雙側腹股溝區淋巴結未觸及。術前查絨毛膜促性腺素示:0 mU/mL,癌胚抗原:1.0 ng/mL,甲胎蛋白:1.32 ng/mL。于2012 年4月10日手術治療。術中冰凍病理回報:睪丸淋巴瘤。遂行雙側睪丸根治性切除術。術后病理:淋巴細胞白血病累及睪丸鞘膜。術后8 d 拆線,轉入腫瘤科行放射治療和采用CHOP[環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松(CTX+ADM+VCR+PDN)]方案進行化學治療及鞘內注射等綜合治療,病情好轉出院。隨訪患兒于出院后6個月死亡。
討論
兒童雙側睪丸的惡性淋巴瘤較為少見,特別繼發于雙側隱睪患兒。其發病率占睪丸惡性腫瘤的1%~7%,占惡性淋巴瘤的1%~3%。睪丸淋巴瘤病因不明,有學者認為,發現睪丸淋巴瘤,睪丸切除后6個月內,無睪丸以外淋巴結及臟器淋巴瘤出現,正常睪丸組織內無淋巴組織,睪丸淋巴瘤是全身淋巴瘤的局部表現,尤其是青少年其他部位的淋巴瘤和白血病常可轉移或侵及睪丸,該病大部分即使做了睪丸根治術亦很快復發,預后很差。
另一部分學者認為結外淋巴瘤的觀點已被普遍接受,有的病例在切除睪丸之后,能存活較長時間而身體其他部位未發現淋巴瘤的臨床表現,故認為睪丸惡性淋巴瘤是一種獨立的疾病,屬于原發性。本例為急性淋巴細胞白血病繼發睪丸淋巴瘤,Stoffel報告其發病率可達8%,相對惡性度高,一旦睪丸受累,平均9個月左右死亡。
白血病主要侵犯睪丸間質,白細胞浸潤,破壞曲細精管。雙側睪丸受累占50%。除出現睪丸增大外,還有陰囊皮膚變色。白血病繼發睪丸淋巴瘤診斷多靠活檢,睪丸切除不是主要治療方法。單純手術切除睪丸不能治愈該腫瘤。文獻研究認為早期睪丸淋巴瘤患者也應該采用積極的全身化學治療。應首先行雙側放射治療,照射20 Gy,分10次照射完畢,必要時還可輔予化學治療。本病例為雙側隱睪并發睪丸淋巴瘤患兒,臨床十分少見,病因不明。
綜上所述,隱睪丸是兒童急性淋巴性白血病患最易侵犯器官,也是白血病男孩復發開始最早的部位,應引起足夠重視,治療以根治性切除、放化學治療綜合治療為主,此類病患預后不良。