1.膽汁排泌的生理膽汁中含有膽酸，它可增加膽汁分泌，并促進結合膽紅素、膽固醇、磷脂及其他脂溶性有機物（包括某些藥物）從膽汁中排泄。當膽酸進入十二指腸后，它可使脂肪乳化健康搜索，并能與脂肪分解產物形成水溶性微粒（micelle）以便脂肪被腸黏膜所吸收。膽酸是由血中膽固醇經肝細胞代謝所產生，在細胞內與甘氨酸及牛磺酸結合后，被排至毛細膽管，進入腸道，協助脂肪吸收后，大部在回腸末段被吸收進入門脈及腸-肝循環可被重新利用肝細胞將膽固醇轉變為膽酸的反應，受血膽酸濃度調控，膽酸增高時，可抑制此反應，降低時則促進此反應
2.病理生理及臨床特征膽汁淤積時可引起以下病理生理改變及臨床后果。
（1）正常通過膽汁排泄的物質，被潴留或反流至體內使其血濃度升高并產生相應的臨床表現如高結合膽紅素血癥引起黃疸；高膽酸血癥，可致皮膚瘙癢；高膽固醇血癥，嚴重時可致黃色瘤健康搜索。血清磷脂、脂蛋白X均增高對某些藥物、造影劑，如磺溴酞鈉（BSP），131I玫瑰紅等的排泄也發生障礙。
（2）腸道內膽汁減少或缺如、結合膽紅素減少時，引起糞色淡或呈灰白色；膽酸減少，導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，患兒可發生脂肪瀉健康搜索，營養不良，生長發育停滯及脂溶性維生素缺乏癥。維生素A缺乏可出現畢脫斑，皮膚黏膜角化；D缺乏引起佝僂病、手足搐搦癥；E缺乏可致神經肌肉退行性變近端肌萎縮；K缺乏可引起顱內胃腸道等出血，血凝血酶原時間延長。
（3）原發疾病所致的肝細胞損傷及（或）膽管內膽汁淤滯常可引起肝臟有局灶性壞死、肝細胞巨形變、肝脾腫大及肝功能異常如谷丙轉氨酶（ALT）、谷草轉氨酶（AST）堿性磷酸酶5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高，白蛋白及凝血因子合成障礙。病變進展，可發展為膽汁性肝硬化，最終引起門脈高壓癥及（或）肝功能衰竭。但臨床多數病兒可順利恢復。