1.高血壓和動脈硬化
主動脈夾層由于高血壓動脈粥樣硬化所致者占70%～80%，高血壓可使動脈壁長期處于應急狀態，彈力纖維常發生囊性變性或壞死，導致夾層形成。
2.結締組織病
馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征（皮膚彈性過度綜合征）、Erdheim中層壞死或Behcet病等。
3.先天性心血管病
如先天性主動脈縮窄所繼發的高血壓或者主動脈瓣二瓣化。
4.損傷
嚴重外傷可引起主動脈峽部撕裂，醫源性損傷也可導致主動脈夾層。
5.其他
妊娠、梅毒、心內膜炎、系統性紅斑狼瘡、多發性結節性動脈炎等。