許多疾病都有類似嗜鉻細胞瘤表現，因此鑒別診斷很重要。
1.原發性高血壓
某些原發性高血壓患者呈現高交感神經興奮性，表現為心悸、多汗、焦慮、心輸出量增加。但患者的尿兒茶酚胺是正常的。尤其是在焦慮發作時留尿測定兒茶酚胺更有助于除外嗜鉻細胞瘤。
2.顱內疾病
在顱內疾病合并有高顱壓時，可以出現類似嗜鉻細胞瘤的劇烈頭痛等癥狀。患者通常會有其他神經系統損害的體征來支持原發病。但也應警惕嗜鉻細胞瘤并發腦出血等情況。
3.神經精神障礙
在焦慮發作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細胞瘤發作相混淆。但是焦慮發作時通常血壓是正常的。如果血壓亦有上升，則有必要測定血、尿兒茶酚胺以助鑒別。
4.癲癇
癲癇發作時也類似嗜鉻細胞瘤，有時血兒茶酚胺也可升高，但尿兒茶酚胺是正常的。癲癇發作前有先兆，腦電圖異常，抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細胞瘤。
5.絕經綜合征
處于絕經過渡期的婦女會出現多種雌激素缺乏導致的癥狀，如潮熱、出汗、急躁、情緒波動難以控制等，類似于嗜鉻細胞瘤發作，通過了解月經史，進行性激素及兒茶酚胺的測定可有助于鑒別。
6.其他
甲亢時呈現高代謝癥狀，伴有高血壓。但是舒張壓正常，且兒茶酚胺不會增高。冠心病心絞痛發作、急性心肌梗死等均需與嗜鉻細胞瘤鑒別。一般根據發作時心電圖改變、改善心肌供血治療有效等可以與之區別。最關鍵的還是尿兒茶酚胺的測定。