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  • 發布時間:2022-06-04 15:39 原文鏈接: 惡性萎縮性丘疹病的介紹

      惡性萎縮性丘疹病 又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病,病因還不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關以青壯年男性發病率最高,約1/3病例只有皮膚損害約20%病例累及中樞神經系統少見的尚可累及眼心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。目前主要是對癥治療。

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