約15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大多數IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。
1.主要癥狀
（1）呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
（3）全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見，急性型可有發熱。
2.常見體征
（1）呼吸困難和發紺。
（2）胸廓擴張和膈肌活動度降低。
（3）兩肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。
（4）杵狀指趾。
（5）終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
