1.腎盂源性囊腫 可有腰部隱痛及鏡下血尿、膿尿，但尿路造影顯示囊腔與腎盞或腎盂相通，造影劑排空遲緩；囊腫多為單側單個發生。
2.腎鈣鹽沉著癥 尿路X線平片可見腎錐體部彌漫性鈣鹽沉積但為多種疾病在腎臟的表現有原發疾病的臨床特點；常伴有腎功能損害；靜脈尿路造影無扇形排列的囊腫存在。
3.腎結核 尿路造影腎實質內也可出現囊腔。但囊腔多發生于單側，體積較大，與腎盞相通，腎盂腎盞破壞鶒，漏斗部狹窄或閉鎖；膀胱刺激癥狀明顯；尿沉渣涂片可找到抗酸桿菌。
4.壞死性腎乳頭炎 靜脈尿路造影時也可發現乳頭部小囊腔。但囊腔與腎盞相通，可為多發腎影增大；有糖尿病、尿路梗阻、感染、過敏口服非那西汀等病史；起病急驟有嚴重的全身癥狀；尿液中可發現壞死脫落的乳頭組織
5.腎盂腎炎膿性囊腫 有腰痛及血尿、膿尿。但尿路造影腎臟縮小，腎盂腎盞不規則的擴張狹窄和扭曲，有進行性腎功能損害及高血壓表現；結合長期泌尿系感染的病史可作出鑒別。
6.逆行腎盂造影所致腎小管回流 造影劑在腎錐體區呈扇形分布。但數天后重復X線攝片即見消失。本病還須注意與多囊腎、單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水等鑒別健康搜索