天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重的表皮內棘層松解性大皰性皮膚病。患者體內存在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體,因此,在正常皮膚或黏膜上出現松弛性水皰,尼氏征陽性。
本病病因尚未完全明確,現認為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒,抗體主要是IgG,可見四種IgG亞型,少數為IgA。抗體結合到表皮細胞上,導致棘層松解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性,故天皰瘡抗體也損害了表皮細胞間的粘連功能,導致棘刺松解。
