診斷：原發性肺動脈高壓患者從癥狀出現平均生存4年,醫院資料為(5.9±0.7)年,本應有足夠的時間進行診斷和治療,甚至做到早期診斷及時治療。遺憾的是院外誤診率高達94%,究其原因可能是對該病的認識不夠,因其少見,在鑒別診斷中常易被忽視；另外,也可能對該病的診斷方法和程序不夠熟悉。因此,為提高原發性肺動脈高壓的診斷水平,首先在提高對本病認識的基礎上,按診斷程序排除所有可能的繼發性肺動脈高壓,以確定診斷。
實驗室檢查：末梢血紅細胞增多,患者貧血及血小板減少,血氣分析PH值正常,PaCO2降低,PaO2正常或降低
