酪氨酸酶的分布與動物的生理功能息息相關,不同動物的酪氨酸酶在體內分布的部位不同,多數昆蟲在正常生理狀態下,酪氨酸酶以酶原的形式存在,不同類型的酪氨酸酶存在于昆蟲的特定部位,以完成特定的生理功能。
美洲蜚螺存在于血紅細胞內,而麻蠅則僅存在于血漿中,并且在表皮中主要以活化形式的酪氨酸酶存在,昆蟲酪氨酸酶除參與黑色素的形成外還是唯一參與角質硬化的酶,昆蟲高度硬化的角質能阻斷微生物和異物的入侵,并為柔軟的無脊椎動物身體提供了保護,在節肢動物中,酪氨酸酶還參與其他兩種重要的生理過程--防御反應和傷口愈合.哺乳動物酪氨酸酶催化產生的黑色素被分泌進入到表皮和毛發的角質細胞中,使體表著色,從而起保護皮膚和眼睛、抵御紫外線的輻射和防止內部組織過熱等作用,哺乳動物酪氨酸酶常見于黑素細胞中,黑素細胞是存在于皮膚,發囊和眼睛中并產生色素的高度特異性的細胞.酪氨酸酶功能減退或缺失時,即會影響黑色素代謝,從而發生疾病如白癲瘋和白化病,動物與人的常染色體隱性疾病也與酪氨酸酶的缺失或活性下降有關。