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  • 發布時間:2022-11-01 10:45 原文鏈接: 多發性硬化脫髓鞘疾病的介紹

      是以中樞神經系統白質多發病灶及病程有緩解、復發為特點的脫髓鞘疾病。在急性活動期中樞神經白質有多發性炎癥脫髓鞘斑,陳舊病變則由于膠質纖維增生而形成硬化斑。本病在北歐、北美高加索人種中是常見、多發的神經系統疾患,患病率一般在40/10萬以上。中國人中患病率遠較西方低而與日本相近,約為2~3/10萬。多發病于青、中年;女性較男性多見。

      本病多為急性或亞急性起病,可有病前感染史,也可發病于預防接種或分娩后。過度疲勞、緊張和情緒波動也可作為起病或復發的誘因。

      由于病灶多發所以癥狀復雜,因病變部位而異。病變位于脊髓、視神經者最多,其次為腦干,大腦半球及小腦。病變位于脊髓時可出現截癱、束性或節段性感覺障礙;位于視神經時出現單側或雙側神經炎或球后視神經炎;位于腦干時出現顱神經麻痹、肢體癱瘓;位于小腦時出現共濟失調、肢體震顫(意向性震顫)及眼球震顫;位于大腦半球時出現偏癱、失語、智能及精神障礙等癥狀。值得注意的是病人在首次發病時癥狀和體征可限于單一病灶。另一特點是可以出現短暫、一過性的癥狀,如持繼續數分或數小時的復視,也可以出現短暫、頻發的發作性癥狀,如痛性痙攣、感覺異常等。

      腦脊液檢查發現白細胞及蛋白質多輕度或中度增加,但也可正常。寡克隆區帶、IgG鞘內合成率等免疫指標多為陽性。影像學檢查(CT、磁共振)可顯示病灶,特別是大腦半球的病變。其典型所見是位于腦室周圍及皮質下白質的多發病灶。

      多發性硬化以緩解和復發的病程為其臨床特點。在最初的發作緩解后,可以毫無癥狀或僅遺留輕微的殘余癥狀,經過多次的發作則病殘逐漸加重。有的病人數次發作后即無顯著殘留癥狀且可長期緩解,這屬于良性型,少數病人可無明顯緩解而呈進行型。平均存活30年。

      診斷要點為多發性病灶及緩解、復發的病程。電生理(誘發電位)和影像學檢查可發現臨床下病灶,有助于診斷。腦脊液免疫指標的異常可支持臨床診斷。

      皮質類固醇治療可促進急性期癥狀的緩解。對頻發的發作性癥狀酰胺咪嗪效果明顯。為預防復發應避免誘發因素。

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