先天性咽血管畸形是胚胎發育異常所致。在正常發育情況下,原始頸內動脈的兩個組成部分,即第3動脈弓和背主動弓之間有一彎曲,在心臟位置下降時,此彎曲若未被拉直而持續存在,將在咽側壁或咽后壁的深面形成動脈環或動脈屈曲,在做扁桃體或咽扁桃體切除時易造成損傷。