淋巴瘤樣肉芽腫病于1972年由Liebouw首先報告，是一種原因不明的系統性疾病，表現為壞死性肉芽腫和血管炎，病死率高，可達60%，通常在出現癥狀后14個月內死于泛發性肺部疾病和繼發性感染。
最初認為本病是一種良性或淋巴瘤前期病損，擔近年的研究表明，其病變組織中的異型淋巴細胞表達T細胞分化抗原，例CD3，CD4等，同時也有T細胞分化抗原的丟失，如CD1，CD5及CD8等。并有T細胞受體B鏈基因重排，表明該病病變組織中存在T細胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤樣肉芽病可能是淋巴瘤異型的問題，但尚未定論。