囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張所以需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑒別，囊性支氣管擴張是復發性或慢性感染的并發癥健康搜索其表現可類似多發性空洞，而多發性支氣管擴張伴有囊狀腔隙的表現。
1.丙種球蛋白缺乏癥該患者易于發生復發性細菌感染，繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張，有時和囊性肺纖維化不易鑒別，但該患者血中丙種球蛋白明顯減少或缺乏，且汗液中無高濃度NaCl在因此可以鑒別。
2.復發性細菌性肺炎反復發作時可以造成支氣管擴張，早期這種支氣管擴張可呈圓柱形并且是可逆鵻的但在多次肺炎發作后由于支氣管損害可發展成靜脈曲張狀或囊性支氣管擴張位于下葉是其特點，感染早期胸片是正常的，在肺底有線狀陰影聚集這時支氣管造影可顯示支氣管擴張當支氣管擴張進鵻一步發展則可呈小囊狀支氣管擴張，用高分辨率CT(HRCT)可取代支氣管造影而獲得診斷。
3.過敏性支氣管肺曲菌病發生哮喘時可伴有支氣管囊狀擴張但一般此病發病年齡較晚無家族遺傳史，纖維支氣管鏡檢查可找到曲菌絲糖皮質激素可治愈。
4.結核性支氣管擴張癥結核是囊狀支氣管擴張癥的另一原因，在長期結核菌感染后，在肺尖及全肺可發生空洞，這些透明區除了壞死性空洞外，還必須考慮有支氣管擴張，尤其是囊狀支氣管擴張癥但結核引起的支氣管擴張一般有中毒癥狀，如低熱盜汗等，痰中可找到結核桿菌，通過抗結核治療病情會逐漸好轉，所以臨床上診斷健康搜索是不難的。