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  • 發布時間:2022-12-23 13:50 原文鏈接: 概述小兒肝豆狀核變性的神經精神癥狀

      (1)震顫:早期常限于上肢,漸延及全身。多表現為快速、節律性,粗大似撲翼樣的姿位性震顫,可有運動時加重的意向性震顫。

      (2)發音障礙與吞咽困難:多見于兒童期發病的HLD。說話緩慢似吟詩,或音調平坦似念經,或言語斷輟似吶吃;也可含糊不清、暴發性或震顫性語言。吞咽困難多發生于晚期患者。

      (3)肌張力改變:大多數患者肌張力呈齒輪樣、鉛管樣增高,往往引致動作遲緩、面部表情減少、寫字困難、步行障礙等。少數舞蹈型患者伴肌張力減退。

      (4)癲癇發作:較少見。總結418例HLD中,11例(2.6%)于病程中出現不同類型癲癇發作,其中10例為全身強直-陣攣發作或部分性運動發作,僅1例為失神發作。

      (5)精神癥狀:早期患者智能多無明顯變化,但急性起病的兒童較早發生智力減退;大多數HLD具有性格改變,如自制力減退、情緒不穩、易激動等;重癥可出現抑郁、狂躁、幻覺、妄想、沖動等,可引起傷人自傷行為。少數患者以精神癥狀為首發癥狀,易被誤診為精神分裂癥。

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