脂蛋白腎病主要累及腎臟，且以腎小球受損為主。幾乎全部患者均存在不同程度蛋白尿，有的逐漸進展為腎病范圍的蛋白尿，少數病例同時伴有鏡下血尿。盡管該病患者血漿膽固醇、三酰甘油及中間密度脂蛋白升高，類似于Ⅲ型高脂蛋白血癥，但常無脂質全身沉積的癥狀，如快速進展的動脈硬化、黃瘤癥和早發的心肌梗死等。脂蛋白不在腎外形成栓塞。多數患者表現為對糖皮質激素治療呈抵抗，緩慢進展為腎功能衰竭。
對于病理上有特征性的形態學改變—光鏡下高度擴張的毛細血管襻，內含層狀改變的“栓子”的腎臟病患者，應高度注意是否存在脂蛋白腎病，若組織化學染色脂蛋白陽性，電鏡下證實有脂蛋白栓塞，結合脂代謝異常的實驗證據，脂蛋白腎病的診斷可以確立。
