1.原發性
病因不明，一般認為與遺傳有關。僅表現為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。①散發性，嬰兒為暫時性。②遺傳性，為持續性，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
2.繼發性
常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征最為多見。
（1）伴其他遺傳病伴有其他近端腎小管功能障礙的遺傳性疾病，如特發性范可尼綜合征、胱氨酸病、眼-腦-腎綜合征（Lowe綜合征）、遺傳性果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、糖原貯積病等。
（2）藥物和毒素腎損害如碳酸酐酶抑制物、甲基3-色酮、馬來酸中毒、重金屬（鈣、鉛、銅、汞）中毒等。
（3）其他如亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征）、法洛四聯癥、腸吸收不良、甲狀旁腺功能亢進、遺傳性腎炎、腎移植慢性排斥反應、多發性骨髓瘤、淀粉樣變性、慢性活動性肝炎、腎髓質囊性病、Wilson病等。
