IPF預后不良，無特殊治療方法，其自然發展病程自發病到死亡平均為4年，雖有少數患者可自然緩解，或病情持續穩定，但大多數患者存活在3～5年。經皮質激素和綜合治療部分病人可延長到6年，但最終死于呼吸衰竭。最快的急性型2周內死亡，最長可達15年。有的作者統計30例病人預后，平均發病年齡為62.1±7.4歲，3年內生存率70%，5年內生存率50%，死亡者中75%死于呼吸衰竭。發現60歲左右發病者存活時間較長，70歲左右者死亡率較高。其他如血沉快、血IgG增高、PaO2下降程度大、肺功能下降、BALF細胞總數下降明顯者預后差。因此，可以高齡、呼吸困難較重、慢性炎癥、低氧血癥、限制性肺功能障礙、肺部X線陰影擴大、BALF細胞總數降低等作為判斷IPF預后不良的重要因素。
